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头-面血管瘤综合征

2009-11-28 jib.xywy.com A +

头-面血管瘤综合征有哪些表现及如何诊断?

主要累及神经系统,皮肤和眼部。

(1)神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

(2)皮肤改变:红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,可波及第Ⅱ或Ⅲ支,严重者蔓延至对侧面,颈部,躯干,少数见于口腔粘膜,血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色,累及前额,上睑可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

(3)眼部症状:30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致),对侧同向性偏盲(枕叶受损),先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊),视力减退等。

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