下丘脑-垂体疾病
[2006-07-2218:21:33]
病因： ADH由下丘脑视上核及脑室旁核细胞所分泌，储存于垂体后叶，在需要时直接释放入血流。ADH又称加压素。有使尿液浓缩的生理功能。它的抗利尿作用是通过远端肾小管对水的通透性的调节来实现的，它分泌增加时远端肾小管对水和尿素的回收增加，尿液浓缩，一尿量减少。 垂体性尿崩症又可分为原发性和继发性两种，原发性者系因下丘脑视上核及脑室旁核神经元发育不全或退行性变所致，与患儿自身免疫有关或呈常染色体显性或隐性遗传，或X性联遗传。任何侵犯下丘脑或垂体后叶的病变都可引起继发性尿崩症，可由颅内肿瘤（颅咽管瘤、视神经胶质瘤、畸胎瘤）、颅脑损伤（外伤、手术）、感染（脑炎、脑膜炎）等引起。 临床表现： 本病可发生于任何年龄，起病常突然，每因患儿多饮引起家长注意，严重病例每日饮水量可达300～400ml／kg。多尿，尿量与饮水量相称，夜间排尿常在3～4次以上，遗尿可为首发症状。由于烦渴、多饮、多尿，影响到日常活动和睡眠，日久可致患儿营养不衰和生长发育障碍。若限制患儿饮水量，或渴觉中枢同时受损；不产生渴觉者，造成脑细胞脱水，出现烦躁、发热、体重下降，严重者发生惊厥或昏迷。 对有典型的多饮、多尿症状的小儿，多次查晨尿相对密度（尿比重）低（尿相对密度不超过1．005，渗透压上一页
