摘要目的总结17例先天性膈疝的外科治疗经验，以提高率。方法回顾性分析17例先天性膈疝的诊断与治疗资料。结果全组17例患儿中，14例痊愈，3例死亡。结论正确诊断、早期急诊手术和术后精细护理是手术成功的关键。
Surgialtreatmentonongenitaldiaphragmatiherniain17patients
WANYahong，ZHANGGuangxiu，CHENKeluo.
DepartmentofThorao-ardiaSurgery，theAffiliatedHospitalofGuangdongMedialCollege，Zhanjiang524001
AbstratObjetiveToinreasetherateofureandsummarizetheexperieneofsurgialtreatmenton17patientswithongenitaldiaphragmatiherniawas.MethodThedataofdiagnosisandtreatmentonongenitaldiaphragmatiherniain17patientswerereviewed.Result14patientswereuredand3patientsdiedamong17patientswithongenitaldiaphragmatihernia.ConlusionCorretdiagnosis，urgentoperationandmetiulouspostoperativenursingarethekeytogetthesuessfultreatment.
KeywordsCongenitaldiaphragmatiherniaSurgialtreatment
先天性膈疝是小儿外科的重要疾病之一，我科自1979～1995年收治17例先天性膈疝，现将治疗结果告如下。
一、一般资料
全组17例患儿中，男15例，女2例。年龄6天至6岁，平均13.9个月，其中新生儿5例，体重2～15千克，平均6.6千克。17例患儿中16例以进食后呕吐、气促、发绀发病，1例6岁患儿以左上腹痛起病。病程6小时至2个月，平均20天。体检均有气促、紫绀、气管偏移、患侧胸廓饱满、呼吸运动减弱，叩诊浊音或实音，呼吸音减弱或消失，有5例可闻及肠鸣音，伴上腹部空虚感。17例患儿均行X线检查，其中9例胸部平片示左胸胃泡影上移，或多个液平及透亮区，左膈面不清，纵隔右移及左侧大片致密影。5例吞钡发现钡剂位于左胸腔，3例钡灌肠发现结肠位于胸腔。15例明确诊断为先天性膈疝，2例误诊为脓气胸，后经造影明确诊断。术前合并右位心畸形2例。16例诊断为左侧胸腹裂孔疝，1例诊断为右侧胸骨旁疝。所有患儿家族成员中均无类似疾病史。
二、手术方法
全组17例患儿术前常规置胃管减压，吸氧、禁食、补液，纠正脱水及电解质紊乱。均急诊在全麻下手术。经左胸径路7例，上腹正中径路10例。术中16例发现胃、脾、结肠和部分小肠疝入左胸腔，缺损位于腰肋三角区。1例肝右叶、大网膜及小肠疝入右胸，缺损位于胸肋三角区后方。全组均无明显疝囊，缺损直径4～6m，平均直径4.8m。2例有胃、小肠扭转，经检查未坏死。将疝入胸腔的腹腔脏器还纳后，吹胀萎缩肺叶，修整缺损边缘的破损组织，间断褥式重叠缝合缺损，如张力大，适当游离膈肌四周组织。经腹径路者关闭膈肌前，抽尽胸腔残气，经胸径路者关胸前置胸腔引流。
本组17例患儿中，术后1例并发肠套叠，经肠套叠复位术后痊愈。2例并发支气管肺炎，经抗感染治疗痊愈。全组17例中，3例死亡，其中2例术后24小时内死于呼吸衰竭，另1例出现粘连性肠梗阻，经粘连松解术后，因严重水、电解质紊乱，忽然心跳停止死亡，其余14例患儿均康复出院，术后随访5年无复发，疗效满足。
先天性膈疝是严重威胁婴幼儿生命的疾病之一。有文献道［1］，经尸检分析发现新生儿中先天性膈疝有增多趋势。以左侧胸腹裂孔疝多见，可能由于右侧有肝脏的保护性阻挡作用，且胚胎发育时右侧膈肌比左侧闭先天性膈疝往往起病急、病程短、病情危重，以进食后呕吐、烦躁不安、呼吸困难、紫绀为突出表现。体征均有明显纵隔偏移，甚至有三凹征，患侧肺因受压萎缩，呼吸音低或消失。因胃、小肠疝入胸腔有时可闻及肠鸣音，同时有腹部空虚表现。本组17例的症状、体征与国内文献道类似［2，3］。
先天性膈疝的诊断除有典型症状体征外，均需X线检查辅助诊断。胸透或胸部平片可显示纵隔明显移位，左胸胃泡影上移，左胸内多个液平及透亮区，左膈面不清。因先天性膈疝的症状、体征、胸部平片与液气胸有许多相似之处，如不注重鉴别，易误诊为左侧液气胸，影响患儿的治疗，本组有2例误诊为液气胸。在鉴别困难的情况下，应以钡剂或碘油造影明确诊断，简便易行，阳性率高。本组17例中8例经钡剂造影发现胃或结肠位于胸腔中，而明确诊断。
手术是治疗本病唯一有效的方法［4］，而且必须早期手术修补，若不作急诊手术，死亡率高达90%。多数人认为经腹径路较剖胸为优，因为前者创伤小，生理扰乱少，术后并发症较少，而且操作简单，便于观察腹腔脏器情况、处理脏器扭转等。我们亦认为经腹途径较好，可列为先天性膈疝手术的首选途径。年龄大的患儿可经胸手术，经胸修补膈肌方便。由于先天性膈疝是因胚胎发育不全所致，所以术中常发现缺损边缘不完整，膈组织发育不全。但术中稍加游离，直接缝合并不困难，很少需使用人工代用品如涤沦补片修补缺损。本组17例全部直接间断褥式缝合缺损，术后无复发，效果良好。先天性膈疝的患儿常有纵隔移位，心肺受压，心肺功能影响明显，常伴有肺部感染，甚至脏器扭转坏死，并发症多，病情危重。手术后监测及护理相当重要。该病的手术并不复杂，术后能否成活，很大程度上决定手术后监护水平高低和精细程度。此外，肺部并发症的合理治疗是决定患儿术后能否成活的另一重要因素［5］。本组17例中2例因呼吸功能衰竭死亡。术后机械辅助通气有利于肺复张，提高氧张力，有利于患儿顺利度过危险期。我们认为，应延长机械辅助通气时间，可能需要数天或几个星期，直至呼吸循环稳定，血气分析满足后，才可拔管。本组2例通气时间少于24小时，均死于呼吸功能衰竭，可能与人工通气持续时间不足有关。我们认为，凡是婴幼儿患者有不明原因的气促、紫绀、呕吐，疑有先天性膈疝者，应立即行X线检查，必要时钡剂造影。明确诊断后早期急诊手术，术后加强监护，防止肺部并发症是先天性膈疝治疗成功的关键。ass=“tt1“>参考文献
1陈家雄，杨筱菊，张卉萍，等.新生儿先天性膈疝11例尸检分析.中华小儿外科杂志，1997，18∶79.
2庄耿珍.先天性膈疝诊断与外科治疗体会.海南医学，1993，4∶27.
3周汝元，于在诚，王洪跃，等.20例小儿膈疝的诊断与治疗.安徽医科大学学，1996，31∶102.
4肖德龙，戴家瑗.左侧胸腹裂孔疝的治疗江苏医药，1995，21∶531.
5SawyerS.Improvingsurvialinthetreatmentofongenitaldiaphragmatihernia.AnnThoraSurg，1986，41∶75.
