先天性外耳道闭锁发表：（2007-04-1912:09）;最后修改:2007-04-1912:09;栏目：[耳鼻喉论文]
作者：;【阅读：21】【留言】【繁w】 【摘要】 目的 探讨先天性外耳道闭锁的中耳畸形特点、治疗方法及其效果。方法 回顾性分析1986年1月～1996年1月10年间在我科接受手术治疗、并获随访、资料完整的先天性外耳道畸形44例（50耳）。结果 先天性外耳道闭锁44例中6例接受双耳手术，全部病例伴不同程度的耳廓和听骨链畸形。后者最多见于锤、砧骨（90％），其次为镫骨上结构（36％）。伴面神经畸形者占32％（16/50）。外耳道鼓室成形术后6个月听力改善10dB以上33耳（66％），听阈小于40dB的13耳（26％）。术后18耳（36％）出现一种或一种以上并发症，其中外耳道狭窄或闭锁（17耳次）最多见，其次为术腔不干、流脓（9耳次）和鼓膜外侧愈合（7耳次）。术后听力无改善或恶化者均因外耳道重新狭窄或闭锁，以及移植鼓膜的外侧愈合所致。结论 保持术后重建外耳道的宽度及防止鼓膜外侧愈合是提高先天性外耳道闭锁术后远期疗效的关键。Congenitalatresiaoftheexternalauditorycanal HANDongyi,YANGWeiyan,WANGDajun,etal.DepartmentofOtolaryngology,PLAGeneralHospital,Beijing100853 【Abstract】 Objective Toinvestigatetheclinicalcharactersandtreatmentsofcongenitalauralatresia.Methods From1986to1996,44patients（50ears）withcongenitalauralatresiaswereoperatedintheENTDepartmentofthePLAGeneralHospital.Postoperativeaudiologicalfollow-uprangedfrom6monthsto9years.Results Ossicularchainanomalieswerepresentedinallcases.Thisconsistedmostfrequentlyoffusion（54％）ordeficiency（36％）ofthemalleusandtheincuswithorwithoutfusiontothetympanicwall.Facialnerveabnormalitieswereseenin16ears（32％）.Aftertheoperation,hearingimprovementwasfoundin33ears（66％）,inwhich13ears（26％）hadhearingimprovement（puretonethreshold）upto40dB.Thepostoperativecomplicationswereexternalauditorycanalstenosis,lateralizationofthetympanicmembraneandrecurrentinfectionsofthecavityandcanalskin,withincidencesof34％,18％and14％,respectively.Conclusion Maintenanceofwidthoftheauralcanalandpreventionoflateralhealingofthetransplantatedtympanicmembranewerecrucialinthetreatmentofcongenitalauralatresia. 【Keywords】 Ear,external Ear,middle Abnormalities Surgery,operative Facialnerve 先天性外耳道闭锁约占耳畸形所致的传导性耳聋者的半数以上［1］，在出生婴儿的发生率为1/（10000～20000）［2］，常伴有耳廓和中耳畸形，偶伴内耳的发育异常。本病解剖变异大，术后愈合过程复杂，治疗难度较大。1986年1月～1996年1月在我科接受手术治疗、并获随访、资料完整的先天性外耳道闭锁44例（50耳）。就本病的临床表现、手术所见、术后听力效果及术后并发症分析报告如下。 材料及方法 1986年1月～1996年1月10年间，收治先天性外耳道畸形55例，可获随访、资料完整的44例，其中男33例，女11例；年龄3.5～24岁，平均10.8岁。其中除1例年龄为3.5岁外，其余均大于8岁。双耳受累者29例，单耳受累15例（右10耳，左5耳）。双耳受累者中6例接受双耳手术，手术耳计50耳。除3耳行一期耳廓、外耳道、鼓室成形术外，其余47耳只进行外耳道、鼓室成形术。术前均接受颞骨X线摄片或CT检查。术前、术后的听力评估，依患者的配合情况择用纯音测听或听性脑干反应（auditorybrainstemreponse，ABR）测试。ABR测试音采用短声，纯音听阈以言语频率（0.5、1、2kHz）的平均阈值计算。外耳道及鼓室成形均采用下颌关节后、耳廓前切口，经乳突暴露鼓室。听力重建的类型则依听骨链及前庭窗发育情况而定。前庭窗闭合者只行外耳道成形术（5耳）；听骨链发育、连续性好者，行外耳道成形+鼓膜修补术（14耳）；镫骨底板活动，则依镫骨上结构发育情况行鼓室成形Ⅱ型（13耳）或Ⅲ型术（18耳）。鼓膜修复材料用颞肌筋膜。外耳道、乳突腔及鼓室外侧用大腿内侧裂层中厚皮片覆盖。设计成形的外耳道口要比正常大5mm以上。术后随访时间6个月～9年不等。 结果 1.病史及术前检查：44例中母孕期有高热及使用耳毒性药物者9例，家族中有同类疾病者3例。所有病例均有不同程度耳廓畸形，参照文献［3］I度12耳（24％）；Ⅱ度20耳（40％）；Ⅲ度18耳（36％）。外耳道畸形依Schuknecht［4］的分类，A型1耳（2％）；B型11耳（22％）；C型18耳（36％）；D型20耳（40％）。部分病例伴发其它部位畸形：下颌发育不良12例次（27％）；轻度面瘫5例次（11％）；6指畸形1例次（2％）；舌系带过短1例次（2％）。 2.术中所见的中耳畸形类型（表1）：50耳均有不同程度的听骨链畸形，同时示一种以上的畸形者32耳（64％）。其中最多见于锤、砧骨（锤砧骨缺如18耳中，单纯砧骨缺如者8耳，锤骨缺如者7耳，锤砧缺如者3耳），其次为镫骨上结构。表1 50耳中各种听骨链畸形的分布 畸形种类耳次百分率（％）锤骨或砧骨缺如1836锤砧骨融合2754镫骨上结构异常（发育小，足弓间闭孔闭锁等）1836锤骨头与岩鳞嵴融合918前庭窗骨性闭合510 16耳（32％）伴有1种或1种以上的面神经畸形，其中鼓室段面神经骨管裂缺11耳次（22％）；面神经走形异常8耳次（16％）；面神经呈分叉状1耳次（2％），其表现是自面神经锥段分叉后在近膝状神经节处会合。这些病例均为耳廓Ⅲ度畸形，外耳道完全闭锁并示硬化型乳突及鼓室腔隙窄小者。 3.手术前、后听力比较：50耳中术后能够获得3次听力随访的有32耳，术后1个月、6个月、1年听力改善大于20dB的耳数分别为29耳（91％）、12耳（38％）和11耳（34％）。50耳术后6个月听力改善大于10dB的33耳（66％），其中较术前改善10～20dB的16耳（32％），改善21～30dB的12耳（24％），改善31～40dB的5耳（10％）；听力较术前无提高或下降的17耳（34％）。术前听阈高于50dB的49耳（98％），术后减少至24耳（48％），术后听阈小于40dB的13耳（26％，表2）。表2 50耳手术前、术后6个月听阈比较听阈 （dB）术前术后耳数百分率（％）耳数百分率（％）0～30 0 48 ～400 918 ～50121326 ～601326102061～ 36721428合计5010050100 4.术后并发症：术后18耳（36％）有一种或一种以上并发症，其中外耳道重度狭窄或闭锁17耳次（34％），不干耳或流脓9耳次（18％），鼓膜外侧愈合7耳次（14％），一过性面瘫2耳次（4％）。术后6个月听力无改善的17耳，均有外耳道狭窄、闭锁或鼓膜外侧愈合。对外耳道重新狭窄和闭锁的17耳中10耳行第二次外耳道、听力重建术，除4耳较第一次术后听力平均提高10dB外，其余均无提高。讨论 先天性外耳道闭锁是第一和第二鳃弓发育障碍引起的结构异常。本组所有病例均伴有不同程度的耳廓及中耳畸形，部分病例伴有患侧下颌骨发育不良及轻度面瘫。值得注意的是，有2例还伴有与第一和第二鳃弓无关的舌系带过短及6指畸形。说明本病临床表现复杂、多样。有报告［5］本病发生于单耳者多于双耳，但本组双耳受累者明显多于单耳。本组病例男性多于女性，二者之比约为3:1，单耳受累者中右耳多于左耳（约2:1），这些结果与文献［2,5］报告相近。本病属胚源性疾病，但发病机制以及有无遗传因素尚不清楚。本组中9例其母在孕期有高热或应用耳毒性药物史，3例家族有同类耳疾者。说明本病除具有一定的遗传特性外，任何影响胚胎发育的因素都可能诱发本病。 本组所有病例均伴听骨链畸形，其中锤、砧听骨的畸形最多见，其次为镫骨上结构的异常，少数病例示有前庭窗的骨性闭锁。这些畸形特征与文献［2］报道的一致。 耳畸形者常伴面神经畸形，其发生率可达60%［6］。本组50耳中16耳（32％）有不同类型的面神经畸形，面神经骨管裂缺者最多见（11耳次），其次为面神经的走行异常（8耳次），包括面神经前移及横跨于鼓岬。1例示形态异常，呈分叉状。上述伴有面神经畸形的病例均发生于耳廓畸形严重、外耳道闭锁、乳突气化不良及鼓室发育窄小者。可见耳发育越差，面神经畸形的发生率越高。因此，术前对面神经畸形及与此相关的手术难度应有足够的估计。 目前对先天性外耳道畸形患者的外耳道、听力重建方法主要有经乳突［7］和乳突前径路［8］2种。本组均采用前一种方法。此法的主要优点在于：可依据熟悉的解剖标志有效地进行外耳道及鼓室成形术；且可通过较早分离骨性闭锁板与听骨链，减少内耳的损伤。它的缺点是遗留开放的乳突腔，易导致术后不干耳。本组有9例术后持续或间断流脓，但通过彻底磨除乳突气房可以避免上述缺点。尽管手术技术有很大改进，但由于本病常无中耳重建的有效腔隙，妨碍听力的重建。重建后的听力恢复程度在各报告之间有差异。多数报告术后达应用听力水平者约占（20～30）％［4,9］，少数达50％左右［8］。本组32耳术后3次不同时间听力随访结果表明，术后1个月听力改善大于20dB的耳数明显高于术后6个月和1年的耳数，说明术后听力改善的近期效果明显好于远期效果。本组术后6个月听力改善10dB以上者占66％，其中听阈小于40dB者13耳（26％）。说明借助手术重建外耳道和鼓室成形，近2/3的患者可以改善听力，约1/3的患者可获近实用听力水平。术后听力无改善或恶化者多因外耳道重新狭窄或闭锁，以及移植鼓膜的外侧愈合。这些结果与文献报道［2］相近。根据我们的经验，外耳道重新狭窄多与术后外耳道感染及愈合不良等因素有关。因此，如何持续保持重建外耳道的宽度、防止发生鼓膜外侧愈合，是提高远期听力效果的关键 参考文献 1 增田游,渡边周一,服部谦志.先天性外耳道闭锁症の临床.耳鼻临床,1991,84:721-727. 2 ChangSO,MinYG,KimCS,etal.Surgicalmanagementofcongenitalauralatresia.Laryngoscope,1994,104:606-611. 3 王晋泉,李兆基.耳先天性畸形的分度.见:何永照，姜泗长,主编.耳鼻咽喉科全书*耳科学.上册.上海:上海科学技术出版社,1983.371-372. 4 SchuknechtHF.Congenitalauralatresia.Laryngoscope,1989,99:908-917. 5 JafekBW,NagerGT,StrifeJ,etal.Congenitalauralatresia:ananalysisof311cases.TransAmAcadOphthalmolOtolaryngol,1975,80:588-595. 6 冷同嘉，李霞，赵守琴，等.耳畸形手术的面神经防护.中华耳鼻咽喉科杂志，1997，32：11-14. 7 ShambaughGEJr,GlasscockME3d.Surgicalcorrectionofcongenitalmalformationsofthesound-conductingsystem.In:ShambaughGEJr,GlasscockME3d,eds.Surgeryoftheear.Philadelphia:Saunders,1980.380-407. 8 DelaCruzA,LinthicumFHJr,LuxfordWM.Congenitalatresiaoftheexternalauditorycanal.Laryngoscope,1985,95:421-427. 9 GlasscockME3d,SchwaberMK,NissenAJ,etal.Managementofthecongenitalearmalformations.AnnOtolRhinolLaryngol,1983,92:504-509.（收稿：1998-04-29 修回：1999-01-25）网友评论|医药网站导航|关于我们|觅医问药贴|医药分类信息|医院大全|药品大全|友情链接|询医问药|网药®--耳鼻喉科网（本站转载或引用文章涉及版权问题）：请与我们联系
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