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小儿过敏性紫癜性肾炎

2009-11-28 www.huoguan.com A +

中文名:小儿过敏性紫癜性肾炎英文名:anaphylactoidpurpuranephritis别 名:过敏性紫癜肾炎;出血性毛细血管中毒症;许兰-亨诺血管炎;紫癜性肾炎;埃诺克-多恩莱因炎;Henoch-Schonleinpurpuranephritis;nephritisofSchonlein-Henochpurpura病因:

过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病,其病因仍未完全明了,可能与下列因素有关:感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激火罐网,但临床上仍难明确过敏原,脱敏治疗的效果往往难以令人满意

发病机制:

鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积,与IgA肾病改变极为相似在发病中有重要作用,甚至有人认为它们本质上是同一种疾病http://www.huoguan.coml升高,两者血清中均有循环IgA免疫复合物;沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主,且有J链沉积;两者都有C4a、C4b亚型缺陷,都有IgAlO型糖基化异常等等。华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究,至少健康搜索在一部分过敏性紫癜性肾炎中,其发病机制与IgA肾病显著不同。过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用,补体的激活可能是通过旁路途径实现的:①IgA无激活C1q的能力火罐网3;②小球系膜区证实有C3、备解素C3PA,而无C1q、C4;③缺乏的病人易患本病一系列炎症介质。过敏性紫癜性肾炎的基本病理改变为肾小球系膜增生和系膜区IgA沉积,严重时尚有新月体形成和肾小管坏死,病理改变轻重差别很大,国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将过敏性紫癜性肾炎分为6型:1.Ⅰ肾小球轻微改变。2.Ⅱ单纯性系膜增生,不伴毛细血管襻局灶性改变及新月体。(1)Ⅱa:局灶节段性系膜增生。(2)Ⅱb:弥漫性系膜增生。3.Ⅲ系膜增生并出现局灶改变(血栓、坏死、新月体(1)Ⅲa:局灶性改变。(2)Ⅲb火罐网:新月体出现,但<50%。4.Ⅳ系膜增生,50%~75%肾小球有新月体或局灶性改变。(1)Ⅳa:局灶性病变。(2)Ⅳb:新月体50%~75。5.Ⅴ>75%肾小球有新月体或局灶病变。(1)Ⅴa:局灶性病变。(2)Ⅴb健康搜索:新月体。6.Ⅵ膜增生性肾小球肾炎。

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