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哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症

2009-11-28 www.hbaike.com A +

【分类】内科--呼吸系统疾病

【概述】肺嗜酸性粒细胞浸润症是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸性粒细胞外,还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。其发病机制与变态反应有关。

【临床表现及诊断】单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症:其特点为游走性肺部浸润伴外周血嗜酸性粒细胞计数增高,肺部症状轻微,多数仅有轻咳,病程呈自限性,常于34周内自行痊愈。本症很可能为寄生虫感染和药物反应引起的肺泡一过性变态反应,寄生虫中蛔虫感染是最常见的病因。病理变化主要位于肺间质、肺泡壁及终末细支气管壁,有不规则的嗜酸性粒细胞浸润灶,有时肺泡内可见成堆的嗜酸性粒细胞,极少累及血管。多数患者有低热、干咳和胸闷,偶有咯血。

急性嗜酸性粒细胞性肺炎:其为不明过敏原引起的超敏反应。主要病理改变为急性弥漫性肺泡损害。肺泡腔、间质和支气管壁可见明显的嗜酸性粒细胞浸润,大部分病例可有透明膜形成,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。后期可见间质水肿、炎症细胞大量浸润和纤维组织增生。没有血管炎和肺外脏器受损表现。急性嗜酸性粒细胞性肺炎的发病没有性别和年龄差异,部分可有过敏病史。呈急性起病,表现为发热、肌痛、咳嗽、气急、胸痛和低氧血症。肺部常可闻及广泛湿哕音,部分患者出现严重的呼吸衰竭。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎:慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,病程及肺部x线表现常较迁延,往往超过1月,患者女性多于男性,比例为2:l,以3040岁中青年发病率高。寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者多见,药物中以呋喃妥因多见,其他病因还有球孢子菌病,布鲁杆菌病等。肺泡和间质内以嗜酸性粒细胞为主,包括巨噬细胞、少量淋巴细胞和浆细胞的浸润。近半数患者有既往过敏疾病史,如过敏性鼻炎、鼻息肉等。约2/3患者以哮喘为首发症状,或与其他肺部症状同时出现。起病较缓,常见症状有咳嗽、低热、盗汗、体重减轻、乏力等,少数病人可有咯血。后期常有进行性气急,与哮喘发作有关。根据典型病史、外周血嗜酸性粒细胞增高以及胸部x线表现可作出临床诊断。

哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症:哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症,该病以反复哮喘发作、血嗜酸性粒细胞增高、血清IgE水平显著升高为其主要特征多在30~40岁发病,扩张的支气管内多可以找到曲菌菌丝。热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症。此症与丝虫感染有密切关系。在典型患者中,肝、肺和淋巴结内可找到微丝蚴。急性期可见肺泡、间质、支气管周围和血管腔内弥漫性嗜酸性粒细胞浸润,并可形成嗜酸性微脓肿和肉芽肿。晚期可见多种炎性细胞浸润和纤维化。男性多于女性,男女比为4:1,多见于25~40岁的青壮年。常见临床症状有咳嗽、喘鸣、低热、体重下降、乏力和厌食等。咳嗽剧烈呈阵发性,夜间为重,痰粘稠,有时痰中带血。常有哮喘样发作。少数患者可有肺外表现如呕吐、腹泻、心包炎及中枢神经症状等。体检可发现肺部哮鸣音和干湿哕音以及轻度肝、脾、淋巴结肿大。

肺变应性肉芽肿与血管炎:肺变应性肉芽肿与血管炎,任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,男性与女性间无差别。全身或吸入抗原的反复刺激可启动异常的免疫反应而导致系统性血管炎。本综合征的病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质和血管周围有肉芽肿形成,嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。哮喘为最常见的表现,多数患者发病前常有哮喘和过敏性鼻炎等过敏性疾病史。常有全身多系统器官受累的表现,比较常见的是多发性神经炎、腹痛、腹泻,上消化道出血、肠穿孔,以及皮下结节、紫癜、荨麻疹等皮肤损害。诊断根据典型的病史和症状包括哮喘,全身多系统受累,肺部浸润。

【实验室检查】x线,肺部CT扫描,特异性IgE和IgG滴度检测以及血清补体结合或凝集试验,痰液检查,活检标本培养、Grans和真菌染色和血清学试验。

【治疗及预防】单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症:一般不需治疗。疑为药物引起者应立即停药。寄生虫所致者可予驱虫治疗。急性嗜酸性粒细胞性肺炎:肾上腺皮质激素,泼尼松。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎:泼尼松,肾上腺皮质激素。哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症:乙胺嗪,卡巴砷,亚乙酰拉砷。肺变应性肉芽肿与血管炎:泼尼松。

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