先天性脑积水病因病理及其治疗
2008年10月24日16:55中国脑病网 先天性脑积水也称婴儿脑积水，通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡；若出现产生过多或（和）吸收回流障碍，则脑室系统或（和）蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎。此外，亦有先天畸形及肿瘤等原因。本病主要手术治疗。 疾病描述 先天性脑积水或称婴儿脑积水，指婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和瞄功能障碍。较大儿童和成人的脑积水则无头颅扩大表现。 症状体征 出生6个月内的脑积水患儿表现为头围明显增大，额顶凸出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，发稀少，头皮静脉怒张，面颅明显小于头颅颅骨变薄和叩诊呈破罐音。晚期出现眶顶受压变薄和下移，使眼球受压下旋以致上部巩膜外露，呈落日状。第三脑室扩大影响中脑，引起眼球运动障碍或瞳孔反射异常。脑皮质受压变薄，患儿智力低弱，可有抽搐发作。 疾病病因 造成婴儿脑积水的常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎，它们容易造成脑内某些部位，如第四脑室开口、环池、中脑和小脑幕游离缘之间间隙的继发粘连，致脑脊液流通障碍；也可因大脑表面蛛网膜下腔的粘连，或上矢状窦旁的蛛网膜颗粒发生粘连，而使脑脊液回收障碍。先天畸形所致脑积水只占约1/4病例，其中有中脑导水管狭窄、第四脑室中孔和侧孔闭锁和小脑扁桃体下疝畸形等，后者可伴有脑积水和脊柱裂。在婴幼儿，由于肿瘤所致的脑积水较为少见，另有约1/4的脑积水病因不明。 病理生理 1．非交通性脑积水（阻塞性脑积水）由于脑室系统有梗阻所致，梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四脑室出口处等，梗阻以上的脑室系统可显著扩大。 2．交通性脑积水脑室和蛛网膜下腔之间并无梗阻，梗阻部位是在脑脊液流出脑室后的更远端，大多在基底池的部位；脑脊液可以流到枕大池和脊髓蛛网膜下腔，但不能到达幕上的蛛网膜下腔，即大脑半球表面，这样，脑脊液不能被蛛网膜颗粒吸收。一种少见的原因是脑脊液分泌过度造成的脑积水，如脉络丛乳头状瘤。更少见的原因是上矢状窦阻塞，引起脑脊液吸收障碍导致脑积水。 诊断检查 1．x线颅骨摄片可显示颅腔扩大、颅骨变薄、囟门增大和骨缝分离，中脑导水管阻塞者，因常伴枕大池发育不良。后颅窝显得狭小；环枕区的骨畸形，提示可能同时存在脑发育异常。颅底部的异常钙化影提示结核性脑膜炎的可能。 2．CT检查可显示脑室扩大程度和脑皮质厚度。推断梗阻的部位，同时可显示有无肿瘤等病变。CT检查并可用于复查或追踪脑积水的病情发展。 3．MRI检查能准确地显示脑室和蛛网膜下腔各部位的形态、大小和存在的狭窄，显示有无脑畸形或肿瘤存在。故有助于判断脑积水的病因，区别交通性和非交通性脑积水。 治疗方案 除极少数经利尿、脱水等治疗或未经治疗可缓解症状，停止发展外，绝大多数脑积水患儿需行手术治疗。 目前常采用的手术有如下三种： （一）解除梗阻的手术对Anlold-Chiari畸形小恼扁桃f事下疝所致枕骨人孔处的梗阻，可行后颅窝减压术解除。对Dandy-Walker畸形第四脑室出口的梗阻．如果蛛网膜下腔无粘连，可打开第四脑室恢复通路。 （二）建立旁路引流的手术 1．Tokildsen手术置导管将侧脑室与枕大池相连通-较大儿童或成人的单纯中脑导水管梗阻，可采用此法；婴幼儿脑积水常伴有基底池粘连，不宜采用此法。 2．第三脑室造瘘术在终板上打开一孔．使脑脊液从脑室流向交叉池。这种方法收效多不持久。 （三）分流术通过改变脑脊液的循环途径，将脑脊液分流列人体体腔而吸收，达到疏通脑积水的目的。特制的脑室分流管具有单向性防逆流和控制脑脊液流量防止颅内压过低的功能，有可按压的泵装置供测试导管的通畅性和起冲击防堵塞的作用，以及防虹吸作用的装置等。由于阀门对流量的控制只适应在一定压力范围内，分流管按其阀门所适应的压力范围，区分为低、中。高压等类型，供临床依不同病情选扦使用。婴儿脑积水因存在颅骨扩张对颅内压的缓冲作用．血选用低压分流管；较大儿童或成人的脑积水，为避免颅内压过低，应选择中压分流管。分流术有以下几种： 1．腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术仅适用于交通性脑积水。 2．脑室－体腔分流术适用于任何类型的脑积水有多处体腔可供分流用，常用者为： （1）脑室-腹腔分流术：简便易行，目前最常应用。外流管的脑室端通过颞后部颅骨钻孔插入侧脑室内，导管其余部分由皮下经耳后和颈胸部引至腹部，通过剖腹将分流管的腹腔端置入腹腔内。（2）脑室―心房分流术：分流管的脑室端通过颞后部颅骨钻孔插入脑室内，导管其余部分由皮下经耳后引至颈部。将分流管的心房端插入颈内静脉，经上腔静脉到右心房内。 并发症： 1．堵管表现为术后脑积水的症状经历一段时间缓解后又加重，或术后CT检查脑室已经缩小复查时又扩大；按压分流管的泵装置时感觉阻力增大难以按下，或按下后不易回复。常见的堵管原因有： ①脑脊液蛋白含量过高，若脑脊液蛋白超过5g/L，堵管的机会明显增加； ②脑室内出血，血液或血凝块可堵塞分流管的脑室端，采用脑室心房分流术者，血液逆流可堵塞分流管的心房端； ③大网膜粘连包裹或挤入引流管的腹腔端内。 2．感染来源有： ①皮肤，如覆盖阀门的皮肤溃疡； ②分流管，如灭菌不彻底，阀门等处易有细菌藏身； ③手术操作污染。术后感染为棘手问题，对脑室心房分流术者后果尤为严重。临床表现可为寒战、高热等急性感染征象，也可呈持续发热、贫血、脾肿大等慢性菌血症表现，血培养阳性而脑脊液培养阴性。预防感染须极力避免在感染尚未完全控制的情况下施行分流术，注重对分流管和手术器械的高度灭菌要求，严格的无菌操作和无损伤操作；一旦感染形成，抗生素常无效，需取出分流管，才能控制感染。分流管能维持功能多久尚无确切答案。临床发现有的病儿分流管已失去其作用，脑积水也不一定复发；这是因为在分流管通畅期间，颅内可能已开放了其他流通渠道或脑积水的“活动期”已过。暂时的脑脊液分流有时能达到持久缓解的目的。如果患儿在分流术后再次出现颅内压增高和脑室扩大表现，是施行再次分魔术的指征。行再次分流术时，如果其分流管的脑室端尚通畅，可仅更换其腹腔端或心房端导管。
