先天性脑积水（congenitalhydrocephalus）又称婴幼儿脑积水，系指出生时就存在脑脊液在颅内增多，引起脑室和/或蛛网膜下腔异常扩大为特征的病理状态，其发生率为3～5‰。
脑积水不是一种病，它是由多种病因引起的一种病理结果。
根据脑脊液循环通路分类，脑积水分为交通性脑积水与阻塞性脑积水。
交通性脑积水病变在蛛网膜下腔或脑脊液产生过剩，脑室系统普遍扩大，且与蛛网膜下腔之间仍保持通畅。
阻塞性脑积水病变位于脑室系统内或附近，导致脑室系统某一通道上发生狭窄或阻塞，出现梗阻部位以上脑室系统扩大。
1．交通性脑积水
以产生脑脊液分泌过多和/或吸收障碍为主的病变。脑脊液吸收功能障碍常继发于脑膜炎、蛛网膜下腔出血或外伤。先天性脑池发育不全，双侧横窦或乙状窦闭塞、狭窄，或颅内先天性肿瘤等引起脑脊液中蛋白含量升高亦可导致脑脊液吸收障碍。此外，少见的脉络丛分泌脑脊液异常过多而引起脑积水。
2．阻塞性脑积水
常见有室间孔闭塞、导水管狭窄或闭锁、小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）、第四脑室正中孔和侧孔发育不良（Dandy-Walker畸形）、先天性蛛网膜囊中、肿瘤（如颅咽管瘤、畸胎瘤、髓母细胞瘤等）和血管病变（如动静脉畸形、动脉瘤、大脑大静脉瘤样扩张）。约7%的男性脑积水病例可能有家族遗传性，为X染色体连锁的隐性遗传，其特征为大脑导水管狭窄和重度智能发育迟缓。
三、病理生理
脑脊液总量为130～150ml，正常人体每日分泌约500ml，因此，脑脊液每天要循环3～4次。约2/3脑脊液由脉络丛产生，其余来源于室管膜和脑实质内的毛细血管。产生的脑脊液从侧脑室经三脑室、中脑导水管、四脑室、从四脑室正中孔和侧孔到达蛛网膜下腔，最后由上矢状窦两旁的蛛网膜颗粒吸收而进入上矢状窦的静脉血中。任何引起脑脊液分泌过多、循环通路受阻、或吸收障碍的病变均引起脑积水。患者脑室系统明显扩大，前角和下角扩大尤为明显。在婴幼儿表现为头颅增大、颅缝和颅囟不闭且增宽；脑实质则变薄、脑回平坦、脑沟变浅。显微镜下可见神经细胞退行性变，白质脱髓鞘变和胶质细胞增生。共3页:上一页123顶一下（0）0%踩一下（0）0%上一篇：开放性颅脑损伤下一篇：颅裂收藏挑错推荐打印最新评论查看所有评论发表评论查看所有评论请自觉遵守互联网相关的政策法规，严禁发布色情、暴力、反动的言论。评价:中立好评差评用户名:密码:验证码:匿名?相关阅读
