先天性直肠肛门畸形手术方式选择由所患畸形类型决定，手术时间选择由合并瘘管与否来决定。
根据新国际分类法，以PC线（骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾间隙的连线）和I线（通过坐骨嵴与PC线平行的线）为准，分成高、中、低位3种类型。
（一）高位
1.直肠肛门发育不全
⑴直肠前列腺尿道瘘：直肠盲端位于PC线以上。瘘管开口于后尿道，瘘口细小，排便困难[图1⑴]。
⑴肛门闭锁，⑵无瘘：直肠盲端平或高于PC线[图1⑵]。
2.直肠闭锁 直肠盲端止于不同高度，肛门及肛管正常[图1⑶]。
⑶肛门、肛管和直肠上端正常，（二）中间位
1.直肠尿道球部瘘 直肠盲端位于PC线与I线之间，瘘管开口于尿道球部[图1⑷]。
⑸肛门闭锁、无瘘，2.肛门发育不全、无瘘 直肠盲端位于PC线与I线之间[图1⑸]。
（三）低位
1.肛门狭窄 [图1⑹]。
2.肛门皮肤瘘 正常肛门位置闭锁，瘘管开口于肛门与尿道之间的任何部位[图1⑺]。
⑺肛门会阴瘘⑻肛门闭锁，（一）高位
直肠肛门发育不全
⑴直肠阴道瘘，瘘管开口于阴道后壁中部[图1⑻]。
⑵无瘘：直肠盲端位于PC线以上。
（二）中间位
1.直肠前庭瘘 直肠盲端位于PC线上或稍下，瘘管开口于前庭[图1⑼]。
⑼肛门闭锁，直肠前庭瘘⑽直肠阴道瘘开口于处女膜上方
2.直肠阴道瘘 瘘管开口于处女膜上方[图1⑽⑾]。
⑾直肠阴道瘘图1 先天性直肠肛门畸形分类
3.肛门发育不全，无瘘 直肠盲端位于I线上，肛门发育不全。
（三）低位
1.肛门前庭瘘 瘘口位于阴道前庭部。
2.肛门皮肤瘘。
3.肛门狭窄。
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