经皮导管介入治疗先天性心脏病--2009年现状与展望
美国费城圣克里斯托弗儿童医院美国芝加哥儿童纪念医院葛舒平阎鹏
美国华裔心脏协会（CnAHA）专栏葛舒平教授，CnAHA主席，医学博士、美国儿科学会、美国心脏病学会、美国超声心动图学会委员。现任美国费城圣克里斯托弗儿童医院及德雷塞尔大学医学院小儿心血管科和心脏中心主任（电子邮件地址：shupingxge@gmail.com）。开篇语尊敬的各位同道：美国华裔心脏协会（CnAHA）所有成员向您问好！很荣幸能够得到《中国医学论坛报》提供的宝贵机会，在“CnAHA专栏”中与国内同道互相交流，畅所欲言。2006年，美国一些华裔心脏病学家在马萨诸塞州成立了一个组织，命名为CnAHA，首届主席是姜楞教授。CnAHA的使命是在美国华人和中国医学专业人员中传播心血管病学和医学知识。3年来，CnAHA在美国和中国的会员不断增多，与许多组织建立了良好的合作关系，在多个美国学术组织（如美国心脏学会、美国心脏病学会、美国超声心动图学会、美国心律学会）的年会上举办了专场会议，并与国内著名的长城国际心脏病学会议共同组织了一些论坛，如“心脏病循证医学：基于病例的研究”等。未来，CnAHA将继续努力加强与美国和国内同道的沟通与合作，竭尽全力成为美中国际交流的纽带和桥梁。――CnAHA主席葛舒平先心病流行现状先天性心脏病（先心病）是最常见的出生缺陷，发病率为7～8例/1000名活产儿。美国约有100多万例先心病患者。中国先心病发病率与美国相似。但因人口基数大，中国患者总数是美国的很多倍。中国每年实施5～6万例先心病手术，等待手术治疗的未确诊或已确诊先心病患儿有数百万例。中国承受着比美国更巨大的先心病负担。先心病治疗：手术或经皮介入轻度先心病不需要治疗。美国心脏学会（AHA）新指南指出，轻度先心病患者无需使用抗生素预防感染性心内膜炎。心脏直视手术是简单和复杂性先心病的标准疗法，可用于修复几乎所有类型先心病导致的心脏结构缺陷或生理紊乱,但仅有三级医疗中心可实施该手术。心脏直视手术的死亡率低，但并发症发生率高，尤其是对于复杂性先心病患者。在大部分医疗中心，复杂性先心病，如左心发育不良综合征患者死亡率高得令人难以接受。早在20世纪60年代，儿科心脏病专家拉什坎德（Rashkind）就开创了先心病经皮导管介入治疗的先河，并首次证实，通过球囊导管行房间隔造口术，可缓解复杂性先心病患儿的病情。目前，在世界范围内共有如下两类已确定并被广泛应用的先心病经皮介入治疗技术。1.左向右分流性先心病封堵术左向右分流性先心病是最常见的一类先心病。若分流明显，可经皮采用多种闭合器封堵相应缺陷，包括继发性孔型房间隔缺损（ASD）、肌部室间隔缺损（mVSD）、动脉导管未闭（PDA）和卵圆孔未闭（PFO）。出于对并发症的担忧，美国FDA暂停了膜周室间隔缺损（pmVSD）封堵器的临床试验。其他可通过经皮封堵的不常见缺陷包括冠状动脉瘘、主肺动脉窗、方坦（FONTAN）术后窗孔封堵和主肺动脉侧支。2.阻塞性先心病球囊瓣膜成形术和血管成形术严重的左心或右心阻塞性病变可导致新生儿和儿童左心室或右心室压力负荷显著过度。如果有明确指征，可通过球囊瓣膜成形术或血管成形术缓解或矫正一些阻塞性病变，包括肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄（原发性或再发性）、二尖瓣狭窄、肺动脉分支狭窄和肺静脉狭窄。2009年治疗新探索：缓解或矫正复杂先心病临床研究1.主动脉缩窄支架试验（COAST）该研究旨在评价美国裸金属支架和覆膜支架（NuMED）的功效和安全性。共有12个医院和医学中心参与，截至目前共纳入25例患者，其中13例为原发性主动脉缩窄，12例为再发性主动脉缩窄，平均年龄15岁，平均体重67kg。患儿未出现介入操作相关的严重并发症，术后住院时间为1天，缩窄处前后的压差从术前的29mmHg下降至术后的1.6mmHg，缩窄处最小直径从术前的0.8cm增至术后的1.4cm。上述短期疗效和安全性数据令人鼓舞。该研究尚未结束，长期疗效和安全性尚待检验。2.肺动脉瓣置换术法洛四联征修复术后以及其他先心病合并肺动脉瓣关闭不全是右心室功能障碍、心律失常和心脏猝死的重要危险因素。经皮肺动脉瓣置换术是有望替代外科手术的一种治疗方法。目前，有两种生物瓣膜正在接受评估，包括菲利普・邦赫费尔（PhilipBonhoeffer）研发的麦乐迪（Melody）瓣膜和爱德华兹（EdwardsSapien）经导管心脏瓣膜。截至2008年，共有155例患者置入了Melody肺动脉瓣，最先置入的50例患者5年内无需再次治疗的比例接近60%，7年内为40%，其余105例患者3年内无需再次治疗的比例>90%。爱德华兹经导管心脏瓣膜的初步研究显示，在置入该瓣膜的10例患者中有8例成功。上述两种瓣膜的短期疗效和安全性良好，现正收集长期疗效和安全性资料，在主动脉瓣狭窄和肺动脉瓣关闭不全患者中，这两种瓣膜置入术都有望替代外科手术。3.左心发育不良综合征杂交手术过去几十年，一些复杂性先心病（如左心发育不良综合征）的死亡和并发症发生率居高不下，同时应用经导管和外科手术治疗先心病的杂交手术应运而生。在大型医疗中心，诺伍德（Norwood）一期手术围手术期生存率约为80%～90%，但美国和加拿大多个医疗中心的平均生存率为50%～60%。各期手术期间有患者死亡。最近有研究显示，在两个大型医疗中心，采用两种不同的外科手术治疗有“一般风险”的左心发育不良综合征患者，第二期总生存率为68%～79%，接受杂交手术治疗者总生存率约为82.5%，提示诺伍德杂交手术可能比传统外科手术更安全有效。目前，杂交手术的特定危险因素（如主动脉狭部阻塞）正在研究中。进一步比较杂交手术与不同的外科手术缓解及修复左心发育不良综合征的临床研究也正在进行。4.胎儿介入治疗许多胎儿介入治疗技术正在研究中，包括左心发育不良综合征房间隔球囊造口术、旨在预防重度肺动脉瓣狭窄进展为右心发育不良综合征或改善转归的球囊瓣膜成形术、旨在预防主动脉狭窄进展为左心发育不良综合征或改善转归的球囊瓣膜成形术。截至2009年，美国波士顿儿童医院共尝试实施了71例胎儿主动脉瓣成形术，56例获得技术上的成功，其中50例胎儿存活。在手术成功的胎儿中，20例（36%）达到双心室循环，在15例手术失败的胎儿中，仅1例（7%）达到双心室循环。虽然技术上可行，但还须深入研究，精选适合接受介入治疗的胎儿。总之，因严重先心病需要介入治疗的患儿，通过经皮介入技术缓解病情或修复病变，很多可免于接受心脏直视手术。介入治疗技术还可“细调”病变或与外科手术杂交以改善患儿转归。毫无疑问，经皮介入治疗技术将被广泛接受并用于治疗先心病，使先心病的治疗更加安全有效。
责任编辑张丽丽循环
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