概述吸收不良综合征(malabsOrptionsyndmme)是指各种病因所致小肠对营养物质(脂肪、蛋白质、糖、矿物质、维生素等)吸收障碍产生的症候群。临床表现主要有腹泻、消瘦和各种营养物质缺乏,如贫血、水肿、舌炎及出血倾向等。
病因病因很多。按发病机制分为:
1.肠腔内消化障碍(腔内相)
(1)胰酶缺乏或活力减低:①胰腺功能不足,如慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺纤维囊肿和胰腺广泛切除术后。②胃酸过多致胰脂肪酶失活(胃泌素瘤)。
(2)胆盐缺乏:①胆盐合成减少(各种严重肝实质病变)。②胆盐丢失增加,末端回肠疾病、末端回肠切除术及引起胆汁排泄障碍性疾病(如胆道梗阻或原发性胆汁性肝硬化)。③胆盐分解增加(小肠细菌过度生长、糖尿病性肠病、硬皮病、盲袢综合征等)。④胆盐与药物结合(新霉素、考来烯胺、碳酸钙、秋水仙碱等)。
2.肠黏膜吸收不良(黏膜相)
(1)黏膜表面积减少:小肠广泛切除、胃结肠瘘、短路手术后造成吸收面积减少。
(2)黏膜损害:如小肠免疫缺陷病(低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏病)、乳糜泻、热带性脂肪泻、寄生虫病等。
(3)肠黏膜上皮细胞遗传性缺陷:如双糖酶缺乏症、胱氨酸尿症、蛋氨酸吸收不良、葡萄糖.半乳糖载体缺陷、无β脂蛋白血症、维生素B12选择性吸收不良。
(4)广泛小肠浸润性病变:whipple病、肠结核、小肠淀粉样变、嗜酸细胞性肠炎、淋巴瘤等。
3.淋出或血流障碍(输送相)
(1)淋巴系统发育畸形(小肠淋巴管扩张)。
(2)淋巴管阻塞(淋巴瘤、结核瘤、whipple病)。
(3)肠系膜血液循环障碍(肠系膜动脉硬化、血管炎)。
临床表现(1)腹泻:常见症状之一,典型脂肪泻量多,具有恶臭、浅黄或灰白色稀水样或糊状便,表面常飘浮油脂层,同时伴有腹胀、肠鸣或腹痛。
(2)体重减轻、乏力、水肿:为患者的主要症状,但表现的程度不同,是由于营养吸收障碍和水、电解质平衡紊乱造成。
(3)维生素和矿物质缺乏:可有①缺铁性或大细胞性贫血。②出血倾向为脂溶性维生素K吸收不良和低凝血酶原血症的结果。③骨质疏松和手足抽搐,系长期维生素D、钙、镁等吸收不良所致。④周围神经损害、舌炎、口角炎或夜盲等,由于维生素B、A缺乏而引起。⑤脂肪吸收不良致肠内草酸盐吸收过多,可形成尿路结石。
检查检验1.实验室检查(1)血液检查:贫血、凝血酶原时间延长、血清铁、维生素B12胆固醇及电解质(钾、钠、镁)降低。
(2)特殊试验:检查吸收不良综合症的特殊试验
检查方法正常值吸收不良综合征粪脂定量试验<6g/d吸收率>95%>6g/d吸收率<95%血清胡萝卜素测定>100U/dl脂肪吸收不良时<100U/dl维生素B12吸收试验(60Co-B12)48小时尿>8%回肠功能不良,肠菌过度生长<8%131I-三酰甘油吸收试验72小时粪排出率>5%<5%D-木糖吸收(25g法)5小时尿排出量>4.5g糖类吸收不良时<3gBT-PABA(胰功肽)试验排出>50%<50%
2.X线钡餐检查除可了解小肠的功能外,还可以排除胃肠道其他器质性病变。
3.小肠黏膜活组织检查经口小肠镜各段作活组织检查。可检出乳糜泻、小肠淋巴管扩张、小肠淋巴瘤、克罗恩病、淀粉病变等。结肠镜通过回盲瓣,可观察回肠末端病变。
治疗治疗原则是:病因治疗,综合替补和饮食疗法。
1.病因治疗如乳糜泻患者给予去麦胶饮食,炎症性肠病应给予SASP、激素、硫唑嘌呤治疗。
2.替补性治疗(1)维生素补充:即综合性补充营养物质和热量。
1)脂溶性维生素:重症者,维生素A,每日10万~20万u,维持量每日2.5万~5万U;维生索D,每日0.5万~3万U,必要时增加剂量使血清钙正常;维生素K口服,有出血者用维生素K,静脉滴注,直至凝血酶原时间达正常;维生素E每日口服lOOmg.2)水溶性维生素:叶酸开始每日10~20mg,1个月后改维持量每日5~10mg;维生素B12每日100~g,肌内注射2~3周,病情改善后维持量100ug,每月1次;B族维生素Bl、B2、烟酸等长期口服,严重者可肌内注射;维生素E每日100mg口服。
(2)热量供应:①口服中链三酰甘油(MCT):MCT可以很快被脂肪酶水解,即使在缺乏胆盐时,亦可被小肠黏膜吸收,对脂肪吸收不良者可代替长链三酰甘油提供热量。②静脉高营养(TPN):对严重吸收不良者给予静脉内高营养治疗,可在短期内扭转病情。③要素饮食:是一种含有必需氨基酸、糖类、矿物质和维生素的饮食,含脂肪量少易消化,使用方便。要素饮食有多种商品,以爱伦多为例,每80g提供300kcal(12.5kJ)热量,含碳水化合物90.8%、脂肪0.7%、氨基酸8.3%以及电解质和矿物质,溶于250m1水中口服,每日可用至480g.(3)矿物质:有水与电解质紊乱者,注意血钠、钾、钙与镁离子的补充。贫血者,根据贫血程度应相应口服或肌内注射铁剂。
(4)补充胰酶:胰酶片每次2~4g,每日3次:Viokase或Cotazyme均每日4~12g,分次口服。
(5)抗生素:适用于小肠盲袢综合征或细菌过度生长者,一般采用口服,小剂量分次给药,如氨苄西林、诺氟沙星、呋喃唑酮、甲硝唑等。
(6)白蛋白和丙种球蛋白对血清蛋白严重减低者,适量补充。对低丙种球蛋白血症和反复感染者,肌内注射o.05g/kg体重,每3-4周1次。
(7)肾上腺皮质激素:危重患者,每日静脉滴注ACTH30~40U,连续10~21日或泼尼松每日30~40mg,病情有所缓解时逐渐减量停药。
(8)止泻药:复方苯乙哌啶,每次5mg,每日2~3次;洛哌丁胺(易蒙停)2~4mg,每日2~3次。严重者鸦片酊,每次10滴,每日2-3次。