肾小管性酸中毒是指肾小管酸化尿液功能障碍而引起的综合征，主要特点是慢性高氯血症性代谢性酸中毒。 [病因]可分为原发性和继发性两类。 一、原发性遗传缺陷如抗维生素D佝偻病、假性甲状旁腺功能减退症、肾镁丢失症、肾性氨基酸尿、特发症、遗传性果糖不耐受症、镰状红细胞病、肝豆状核变性、胱氨酸累积症、铬氨酸血症及糖原累积症等。 二、继发性感染如肾盂肾炎及其他任何可累及肾小管的感染性疾病。重金属中毒如铅、镉、汞等；药物中毒如磺胺类、氨基糖甙类、两性霉素B、四环素、镇痛剂、锂盐、维生素D、棉酚中毒等。免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合症、慢性活动性肝炎、高球蛋白血症、冷球蛋白血症，结节病，肾移植排异及特发性肺间质纤维化等。内分泌疾病如甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能亢进、甲状腺炎和肾上腺皮质疾病。代谢紊乱如高钙血症、低钾血症及高尿酸血症、维生素D中毒、特发性高尿钙症。其他如多发性骨髓瘤、肝硬化、肾病综合症、肾髓质囊肿病、海绵肾、肾淀粉样变。
症状诊断 [诊断] 一、症状和辅助检查 （一）慢性代谢性酸中毒为高氯血症性酸中毒。有酸中毒的表现，但尿化验仍呈碱性、中性或弱酸性。 （二）电解质紊乱由于24小时尿钾、尿钠、尿钙排出增多，而造成低血钾、低血钠、低血钙的表现。 （三）骨骼病变骨软化的主要症状是骨骼疼痛和肌无力，骨骼疼痛为全身性或限于负重部位，以下肢、腰、背、骨关节等处为明显，严重者可出现骨骼畸形和自发性病理性骨折。儿童生长受到严重障碍，可造成佝偻病或侏儒症。X线检查、血清碱性磷酸酶测定有助于诊断。 （四）泌尿系统表现尿路结石可引起肾绞痛、血尿、尿路梗阻、肾盂肾炎，严重者可导致肾功能衰竭线检查、肾小管功能检查、氯化铵负荷试验有助于诊断。二、分型为表明肾小管性酸中毒的病损部位与疾病程度，常将本病分为四型。I型，远端肾小管功能缺陷。Ⅱ型，近端肾小管病变。Ⅲ型，远端肾小管和近端肾小管均有功能障碍。Ⅳ型，特点为既有酸中毒又有高钾血症，有远端肾小管功能障碍，又称高血钾、高血氯性酸中毒综合症。
治疗建议 [治疗] 一、病因治疗去除病因，积极治疗原发病。 二、药物治疗（一）纠正代谢性酸中毒碳酸氢钠每次2-3克，每日3-4次，酸中毒严重者可静滴。或复方枸橼酸溶液每次20-30毫升，每日3-4次。（二）治疗低钾血症枸橼酸钾盐每次2克，每日3次。或复方枸橼酸钾、钠溶液每次15毫升，每日3次。本病一般不用氯化钾，以防加重高氯性酸中毒。如有危及生命的严重低血钾，可短时静滴氯化钾。对Ⅳ型患者有严重高钾血症者应作透析治疗。（三）低钙和肾性肾病葡萄糖酸钙每次2克，每日3次。鱼肝油、盖天力、龙牡壮骨冲剂等均可服用。有佝偻病者可用维生素D：或D，，每日30-60U。低血磷患者可口服复方磷酸钠溶液，每次10毫升，每日3次。苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮每次25毫克，肌注，隔日2次。
[预后]本病大多数需长程，甚至终身治疗。及时、有效而维持治疗者预后多良好。
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