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心膜性增生

2009-11-27 www.medicchina.com A +

心膜力增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心膜硬化症,其病因尚未明。小原性心肌病中常的一,又原性心膜力增生症。先天性心病如主窄、主瓣窄、主瓣等心膜力增生症,性心膜力增生症,其床意定于原的心畸形,不包括在本。

本病的特徵:①1以多于2~6月突然出心力衰竭;②X胸片心大以左室主,心搏弱;③心明音;④心表左室肥厚,或V5、6T波倒置。⑤超心表左室大,心膜回增粗,收功能降低。上行心膜心肌活栓。

主要法控制心力衰竭。急性心力衰竭需注射地高辛或西地快速洋地化,服用地高辛持量,可2~3年或年之外,至心回至正常,早停可致病情化。近年加和搏通期口服,改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮激素治(充血性心力衰竭及心源性休克)。宜用抗生素控制肺部感染。合二尖瓣不全者做瓣膜置,後心功能可改善。於心重度大,射血分重降低及物治反差者,考行心移植。

考本病病制可能免疫功能失有,近年用免疫抑制治,主要用地松1.5mg/(kg),服用8周後逐量,每隔2周2.5~1.25mg,至每日0.25~5mg作持量,至心正常,X胸片心接近正常,逐停,程1~1.5年。

早在1816年即有人提出本病可能感染生胎心膜炎所致。至今病因仍未明,曾提出以下看法:①病毒感染:胎期或出生後病毒感染引起炎症反所致。柯奇B病毒、腮腺炎病毒及染性核胞增多症病毒感染本病有。曾心膜力增生症死亡患的心肌中分出柯奇B病毒,上也到心肌炎的改。有人於胚中接腮腺炎病毒,孵於妊娠早期患腮腺炎,出生之可生本病。也有人告染性核胞增多症引起的漫性心肌炎可展心膜力增生症。此外,性心肌炎和心膜力增生症死亡病例的病理查中者的病理改常共同存在,而且病程短者心肌炎改明,心膜力增生不著;病程,病至死亡超4月以者,心骨炎的改微,心膜力增生著,故心肌炎心膜力增生症可能同一疾病的不同期表心肌炎心膜力增生症的前身。北京童院102例病理料,所65例有心肌炎改,其中4例於新生期病。②缺氧致心膜育障。③因素:9%病例呈家族性病,本病系常染色。④代性疾病:有告心型糖原累病、粘多糖病及肉毒缺乏的患生心膜力增生症。⑤於血液力的改:心室高度大,心室壁承受之力增加,血液力的影使心膜力增生,心膜力增生非特性的改。

心大,心膜增厚,呈乳白色或灰白色,平滑而光亮。大多病例中累及整心,但以左心室主,左心房及右心室次之。乳肌、腱索、二尖瓣及主瓣也可受累。心室壁可有附壁血栓形成。下增大,有可有核增生,心肌胞性化。根左室大小可分二型:①生,左室度肥厚。此型最多,占95%。②窄性:左室腔小,育差,右房室大,心肌增厚,左、右窒膜均增厚。此型少,主要於新生。

2/3病的病年都在1以。床表以充血性心力衰竭主,常在呼吸道感染之後生。

1.一般症可按照症的重急,三型:

⑴暴型:起病急,突然出呼吸困、吐、拒食、口周、面色白、躁不安、心速。肺部有散在性喘音或性音,肝大,可了浮,均系充血性心力衰竭的征。少患呈心源性休克,可躁、面色灰白、四肢冷及搏加速而微弱等症。此型病的年多在6月以,可致猝死。

⑵急性型:起病也快,但充血性心力衰竭的展不如暴型者急,常肺炎,伴有,肺部出性音。有些患因附壁血栓的落而生栓塞等。多死於心力衰竭,少治可解。

⑶慢性型:病稍慢,年多在6月以上。症如急性型,但展慢,有些患的生育受影。治可解,活至成人期,也可因反作心力衰竭而死亡。

大部分病於急性型。慢性型占1/3。新生期病者少,常窄型,床表左室梗阻的症。偶有在即生心力衰竭者,出生後小即死亡。

2.征方面心呈中度以上大,在慢性患可心前隆起。心尖搏弱,心音,心速,可有奔律,一般音或有度的收期音。少病合二尖瓣不全或因心大而生相的二尖瓣不全者,可在心尖部到收期音,一般Ⅱ至Ⅲ。

3.X查以左心室增大明,心影普遍增大,近似主型心影,左心搏弱,特在透下左前斜位察左心室搏消失而右心室搏正常者,更有意。左房常增大。肺理增多,肺瘀血明。

4.心查多呈左心室肥大,ST段及T波改。期心力衰竭,致肺力增高,可出右心室肥大或左、右心室同肥大。此外,偶早搏及房室阻。窄型呈右室肥厚及心右偏。

5.超心查可左室腔大,左室後壁幅度弱,左室心膜回增。

左室收功能退,短短率及射血分均降低。

6.心管查可示左房、肺平均及左室舒末增高。左心室性造影可左心室增大、窒造影排空延。二尖瓣及主瓣不全常。

本病期出心力衰竭、明音及左室增大主的心病:①急性病毒性心肌炎:有病毒感染的史,心表以QRS波低、Q-T新期延及ST-T改主;而心膜弱力增生症左室肥厚,RV5、6高,RV5、6倒置。有需行心膜心肌活方能。②左冠起源於肺畸形,因心肌缺血,患度躁不安、哭、心痛,心常示前壁心肌梗塞之型,Ⅰ、aVL及RV5、6ST段上升或降低及QS波型。③心型糖原原累症:患肌力低下,舌大,心P-R期常短,骨骼骨活栓可。④主宿窄:下肢搏弱或消失,上肢血升高,搏增可。⑤型心肌病:多於2以上小。此外,尚肺炎、毛支管炎、心包炎及心包液相。特注意本症在床上易肺炎,必重心查,而引起早期和治。胸部X及超心查本病的非常重要。由於巨大心的左心近胸壁,而胸腔液或隔瘤,予警惕。

病後重,病死率20%~25%。病年大,洋地治反好的,後好,可床痊。本病的52例的期研究,平均47月(1~228月),存活率半年93%,1年83%,4年77%。心指和射血分明下降者,後不良,多於病早期死亡。

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