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遗传性出血性毛细血管扩张症

2009-11-27 bing.yaofangwang.com A +

遗传性出血性毛细血管扩张症

症状描述及临床表现:

遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种常染色体显性遗传性血管性疾病,其特征为皮肤、粘膜多部位的毛细血管扩张型损害,引起鼻出血和其他部位出血。临床表现:皮肤毛细血管扩张常常发生在40岁以前,一般直径1-3mm大小,分界明显,压之褪色,但褪色不完全。毛细血管扩张最常见于面部、嘴唇、鼻腔、舌部、甲床和手部皮肤(手掌和足底处),通常不高出皮面,颜色鲜红或紫红。鼻出血是HHT最常见的症状,这是由于毛细血管扩张性损害累及下鼻甲和鼻中隔而易于出血。少数HHT可有上消化道出血,系由于胃肠道毛细血管扩张所致。出血也可累及口腔、泌尿生殖系统。相关治疗:对症治疗。





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