遗传性出血性毛细血管扩张是什么？很多朋友光是看到这么一长串的名字就开始头大了，那么遗传性出血性毛细血管扩张究竟是什么呢？我们又该通过哪些症状来认出遗传性出血性毛细血管扩张呢。下面就让我们来一起看看吧。
遗传性出血性毛细血管扩张属常染色体显性传病,以皮肤、粘膜及内脏的毛细血管和微静脉扩张伴出血为特点。发病原因尚不明。其基本病理改变为先天性毛细血管舒缩缺陷,表现血管壁薄,有的毛自血管、小动脉及小静脉的壁仅由一层内皮细胞组成,周围也仅由一层无肌肉、无弹性的结缔组织包围,血管不能收缩,以至毛细血管、小动脉、小静脉发生血管瘤样扩大,可出现动静脉瘘。某些患者有血凝固异常,毛细血管周围组织的纤维蛋白原致活剂成分增加,使纤溶活性提高而发生出血。多从儿童期发病,随年龄增长发病亦逐渐增多。典型皮肤损害为:点状鲜红或紫红色斑疹斑丘疹。一般直径<4~5mm,也可表现为线状或蜘蛛状毛细血管扩张,界限清楚,压迫后变白,松开很快可复原。此皮损多持续存在而不能自行消退。典型有诊断意义的皮肤损害为手背成簇、细小的毛细血管扩张及紫红或鲜红色小点。皮好发于面部、耳部、躯干上部、甲床、唇、舌、腾、鼻粘膜。亦可累及内脏器官如消化道、肝、脾脏、肺、脑膜及大脑部位。鼻出血最突出,尤其在幼儿期,反复鼻阻可导致严重贫血。出血程度不一,其病变在鼻有轻微小约1~4mm略突出、鲜红色的点状或线条状毛细血管扩张,实际上是连接微小和微小静脉之间的小瘘管,破裂后发生局部出血，其次为唇缘、软腭、颊粘膜、舌根、舌缘、舌底面等均有圆点状毛细血管扩张,亦可发、状出血。如累及内脏,可咳血、吐血、尿血和便血,蜘蛛膜下腔出血。如肺部1出现呼吸困难、紫绪、红细胞增多、样状指等症状。
遗传性出血性毛细血管扩张病理在皮肤毛细血管扩张区,可见壁薄的扩张的大而不规则的血管。实验室检查贫血,可因反复出血而加重,凝血试验均正常。有肺动静脉瘘,末梢血象显示红细胞增多，凝血时间、血小板均正常,凝血因子V可轻度减少。儿童期反复鼻出血,逐渐发展为皮肤句粘膜上的毛细血管扩张,以至内脏出血,实验:又无特殊异常,有明显的家族史,一般不难诊断。
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