小脑血管网织细胞瘤

男，54岁。头痛10天、走路不稳视力减退、喷射性呕吐。查体：神志清，生命体征正常，言语流利，四肢肌力正常，共济运动协调，锥体束征阴性。以眼视乳头水肿伴双眼水平眼震，四肢肌张力增高，躯干性共济失调，双侧锥体束征阳性双侧指鼻试验阳性，跟膝胫试验阳性，Romberg征阳性伴身体向右倾倒。。结合头颅MR检查诊断为：小脑上蚓部至桥脑背侧囊性占位病变，其内有直径1cm的异常血管团。探查肿瘤见其位于小脑背侧，包膜完整，穿刺抽出金黄色液体8ml，切除大部分包膜见中脑背侧有一灰红色瘤结节约1.5cm×1cm×1cm。触之易出血，全切。术后病人头痛缓解，视力改善，肌张力恢复至正常，共济失调较术前好转，可床边步行活动痊愈。病理为小脑血管网织细胞瘤reticulumcellsarcomaofbone

脑血管网织细胞瘤是来自幼稚的血管形成组织的肿瘤，具有先天特性，占颅内肿瘤的1%￣2%，高峰发病年龄为30￣40岁，男女比例约2:1，按常染色体显性遗传。绝大多数位于小脑幕下，幕上者仅占12%￣14%，临床表现主要有慢性颅内压增高，一侧小脑功能障碍或偏瘫等，可合并视网膜血管瘤、内脏囊肿，属良性，有囊性和实质性两类，囊性居多，手术切除可根治，早诊早治是关键。症状体症1.头痛、呕吐、视乳头水肿。2.眼球水平震颤、走路不稳、肢体协调功能失调或偏瘫、偏身感觉障碍等。3.视网膜上有血管瘤或其他内脏的先天性疾病如多囊肾、肝囊肿等。

诊断1.慢性颅内压增高征。2.一侧小脑功能失调或神经系统其他定位体征。3.有家族史。4.视网膜上可有血管瘤或可有其他内脏先天异常如多囊肾或合并红细胞增多症。5.脑血管造影动脉期可见幕下（或幕上）圆形瘤结节，或呈一血管较少的相对无血管区，有一（或多）个明确和血管化结节突入此区内，呈“戒指”状，头部电脑体层摄影则为一等密度或不均匀密度区，边清，有明显增强；另一表现为一低密度囊肿区，增强后可见囊结节，可并有梗阻性脑积水。头部磁共振成像囊性病源T1加权图像呈低信号而T2加权图像呈高信号，壁结节及实质性病源T1加权图像呈等信号而T2加权图像呈高信号，并能显示肿瘤的血液供应和引流血管。治疗1.手术治疗：首选，彻底切除，囊性者全切壁结节，囊肿壁可不切除，忌作肿瘤穿刺、活检或过早分块切除，侵入脑干确认不能切除时亦不宜活检或部分切除，多发病例应分期切除。2.放射治疗：仅适于未能切除的病例，效果难以肯定。3.立体定向放射治疗（r－刀或x－刀）。4.预防感染、对症治疗。疗效1.治愈：肿瘤全部切除，颅高压症状消失，小脑症状改善。2.好转；肿瘤未能切除，单纯引流囊肿或行分流术，颅高压症状改善。3.未愈：肿瘤未切除，症状无改善。该肿瘤是良性肿瘤，早诊早治效果好，手术彻底切除可根治。有明显头痛、呕吐及走路不稳、肢体协调功能差即应考虑本病可能，有家族史或有其他内脏先天异常者则更为明确，找专科医生诊治。头部电脑体层摄影或磁共振成像、脑血管造影可确诊，多发者可分期手术，术后长期随访，复发者只要病人情况允许可再次手术。放射治疗效果差，到目前为止，仍未发现进食某种药物或食物使肿瘤缩小或消失。

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