[摘要]血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以广泛血小板微血栓形成为特征的血栓性微血管病。近年来对该病的发病机理作了深入的研究，取得了突破性的认识：vWF切割蛋白酶在该病发病中起这关键作用，籍此在一定程度上与溶血尿毒综合症的关系进一步得以阐明，为该病提供了更光明的治疗前景。[关键词]血栓性血小板减少性紫癜vWF切割蛋白酶血栓性血小板减少性紫癜（ThromboticThrombocyticPurpura,TTP）是一种突然发作的威胁生命的疾病，该病临床具有典型的五联征：发热、血小板减少、溶血、肾功能障碍、神经系统症状。近几年来随着分子生物学技术的进展，认识到vWF（vonWillebrandFactor）在该病发病中的作用，发现了vWF切割蛋白酶（vonWillebrandFactor-cleavingprotease,vWFCP）与家族性和非家族性TTP的关系，并弄清了其结构，阐明了其功能。对该病与溶血尿毒综合症的区分与联系有了更深刻的认识。此外还深入分析了内皮细胞损伤与TTP的关系以及因子Vleiden等位基因异常与其的关系。本文拟就此作一综述。1．vWFCP异常与TTP1.1vWFCP的结构，功能及其与TTP发病的关系vWF是正常止血过程中必须的成分，在高剪切力血流状态时内皮细胞表面，血小板表面受体和vWF多聚体三者之间就会相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF缺乏或分子结构异常会导致一种较常见的遗传性出血性疾病――血管性血友病（vWD）。另一方面，vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。vWF被分泌到血
