本型特点为：常见于女青年（约占60～80％），发病急或渐进性，除皮疹外可伴发热、关节痛、贫血。肝、肾、心脏或中枢神经系统亦可能受累。
系统性红斑性狼疮，常以发热、头痛、四肢及关节痛开始，不久出现皮疹。皮疹主要特征为多形性及一过性。开始时为扁豆或指甲大小或大片形的粉红色斑片，亦可为集簇性细小的粉红色斑疹，偶呈斑丘疹。如发生于面颊部时常对称分布如蝴蝶状，继续发展时，小片可互相融合成大片状，或波及全面部，伴有轻度肿胀。颈部，前胸上部，头皮及耳壳部常有境界不甚清楚的潮红斑片。四肢远端如手背，足背，双膝及肘部、下腿、掌跖的外侧缘常出现皮疹。发生于手掌时为境界不清，鲜红色斑疹或较大斑片如妊娠掌样。指趾尖部常因小血管栓塞成点状凹陷。躯干、前胸及后背上部皮疹有时很像皮脂溢性皮炎，呈暗褐色粟粒大小丘疹或浅粉红色斑片。部分病例可有出血性瘀斑损害（以指、趾端多见）甚至出血性大疱损害。除上述多形性、一过性损害外，有的病例可有典型的盘状损害。粘膜发疹与盘状红斑性狼疮者不同，常为潮红斑，可见于上腭、颊、粘膜及咽部。头发可逐渐稀疏脱落。少数患者可发生多形性红斑样或水疱性皮疹。上述皮疹和性病的皮疹不同它可为一过性的，数日或十数日后颜色逐渐变暗、脱屑而残留色素斑，但不时可出现新皮疹。部分患者可并发肢端动脉痉挛症及带状疱疹。
