重症联合免疫缺陷病（SCID）是一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺失的遗传性疾病，机制是不能产生体液免疫和细胞免疫应答。常可见常染色体隐性遗传（AR），或X连锁隐性遗传（XL）。
（1）X-SCID：主要病理表现为：①T细胞缺乏或显著减少；②B细胞数目正常但功能异常，导致Ig生成减少和类别转换障碍；③B细胞表面可表达Pre-B细胞的特异性标志p120抗原，表明B细胞存在成熟障碍；④反复感染医|学教育网搜集整理。
（2）常染色体隐性遗传性SCID，又称AR性SCID无淋巴细胞瘤。主要机制为：T细胞与B细胞成熟障碍，为AR.
