第14章免疫缺陷病一、概述目的要求
熟悉小儿免疫系统发育与特点。了解小儿原发性免疫缺陷病的定义和分类。熟悉小儿原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法。了解小儿原发性免疫缺陷病的治疗原则。熟悉几种常见的小儿原发性免疫缺陷病的临床表现和实验室诊断方法。介绍小儿免疫系统发育特点与疾病的关系。介绍小儿原发性免疫缺陷病分类。介绍小儿原发性免疫缺陷病治疗。二、常见免疫缺陷病目的要求熟悉常见免疫缺陷病的定义、临床特点、诊断方法、鉴别诊断及处理原则。1、抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病。2、低丙种球蛋白血症－X连锁无丙种球蛋白血症。3、细胞免疫缺陷。4、免疫缺陷综合症。主要内容重点讲解下述几种代表性的小儿原发性免疫缺陷病的临床、免疫学特点以及治疗和预后。1、抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病临床表现与免疫学特征。2、低丙种球蛋白血症－X连锁无丙种球蛋白血症。3、细胞免疫缺陷。4、免疫缺陷综合症。思考题
小儿免疫系统发育与特点。抗体与细胞免疫缺陷的临床与免疫学特征与区别。低丙种球蛋白血症诊断的临床和实验室要点。专业英语词汇thymus胸腺lymphocyte淋巴细胞cytokine细胞因子immunoglobulin免疫球蛋白complement补体immunodeficiency免疫缺陷primaryimmunodeficiencydiseases原发性免疫缺陷病hypogammaglobulin低丙种球蛋白血症X-linkedHypogammaglobulin（XLA）X连锁低丙种球蛋白血症commonvariableimmunodeficiencydisease（CVID）常见变异型免疫缺陷病transienthypogammaglobulinemiaofinfancy婴儿暂时性低丙种球蛋白血症selectiveIgAdeficiency选择性IgA缺陷graftversushost移植物抗宿主severcombinedimmunodeficiencydisease严重联合免疫缺陷病DiGeorgeSyndrome先天性胸腺发育不全综合征Bruton’sdiseaseX连锁低丙种球蛋白血症Wiskott-Aldrichsyndrome伴湿疹、血小板减少的免疫缺陷综合征ataxia-telangiectasia共济失调和毛细血管扩张bonemarrowtransplantation骨髓移植clusterofdifferentiation分化簇flowcytometry流式细胞仪
