严重联合免疫缺陷病:治疗 为防止移植物抗宿主病发生。应将拟输的全血或血制品应用射线照射。以灭活免疫活性细胞。或采用冰冻过的红细胞。
应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织。成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织。几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素。单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓。以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞。可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外。也可移植胎肝或胎儿胸腺。但疗效有限。
对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效。另外。每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的效果。