先天性眼球震颤及眼球震颤阻滞综合征http://www.cnophol.com2009-3-915:25:33中华眼科在线
胡聪青岛大学医学院附院
第一节先天性眼球震颤
一、先天性眼球震颤的类型显性眼球震颤―约80%隐性眼球震颤―约15%（包括显－隐眼震）混合性眼球震颤―约5%。二、先天性眼球震颤的发病多发生于3～4月龄，最晚至十几岁至成人发病；多发生于白化病，先天性白内障，先天性青光眼，全色盲，先天无虹膜，高度近视，斜视、视神经发育不全，Leber′s病，Down综合征。三、先天性眼球震颤的分类Cogan分类：感觉缺陷型（sensorydefectnystagmus）运动缺陷型（motordefectnystagmus）（一）感觉缺陷型（二）运动缺陷型病因：中枢神经传出机制异常，多位于运动控制中枢或其路径上。特征：1.存在中间带（nullpoint,neutralzone,privilegedarea）也称休止眼位。2.少合并眼部异常改变；3.震颤方向多为水平、冲动型，少数为垂直性眼震。四、眼震的临床检查（一）询问病史：发现时间，是否存在晃动视。（二）临床检查1.视力及屈光检查必须检查单、双眼视力，包括：头正位及代偿头位、裸眼及矫正后的视远、视近视力。2.斜视检查（见斜视有关章节）3.眼震电图（ENG）检查EOG检查原理ENG检查电极安放方法ENG检查观察内容：（1）眼球震颤类型；（2）眼球震颤规律；（3）眼球震颤频率；（4）在双眼注视远方、视近集合等情况下震颤否减弱或消失；（5）改变头位是否影响震颤；（6）“集中注视”时眼球震颤是否加剧；（7）单眼及双眼注视时对震颤的影响；（8）遮盖或闭眼对眼球震颤的影响。4.三棱镜中和（耐受）实验5.代偿头位检查6.双眼视功能（三）眼球震颤的主要代偿机制：1.通过双眼持续性的内转神经冲动抑制眼球震颤。2.通过持续增强成对配偶肌的神经冲动抑制眼球震颤；3.通过反向摇头补偿眼球震颤；4.通过双眼视觉抑制眼球震颤；5.通过双重抑制机制抑制眼球震颤；第二节眼球震颤阻滞综合征（nystagmusblockagesyndrome，NBSnystagmusdampeningsyndrome，NDS）
由Cianaia,A（1962年）最早报告，Adilstein,F&Ciippers,C命名。该病是一组为了抑制先天性眼震，提高视力，取集合眼位的征候群。主要体征：1.眼球震颤先出现先天性水平显性（少有隐性）冲动性眼球震颤。眼震强度随着眼球的集合及内转而减轻或消失，随着眼球的分开和外转明显加重。2.内斜视当视觉发育到欲明视的月龄，突然发生单侧眼（少有双侧）内斜视，内斜视出现在眼震之后。3.代偿头位4.假性展神经麻痹伴随特征1.单眼者较多，故常合并单眼弱视，这一点与先天性内斜视不同。2.AC/A正常。3.可合并其它斜视（DVD等）及神经系统异常。
第三节隐性及显－隐性先天性眼球震颤LatentandManifest-LatentCongenitalNystagmus
1.隐性眼震当双眼视网膜成像的质量显著不同时，会触发眼震。例如：单眼时激发眼震，双眼开放时无或减轻。2.双眼集合时眼震振幅减小，分开时增大，快相指向注视眼侧。3.显－隐性眼震第四节先天性眼球震颤的治疗
治疗目的1.稳定眼球，改善视力2.减轻代偿头位3.降低震强（希望借此稳定眼球震颤、减轻晃视、提高视力）。治疗指征1.存在明显中间带；2.代偿头位的扭转角稳定；3.代偿头位视力比正前方提高2行以上；4.三棱镜中和试验能改善头位；5.眼震值稳定。（一）药物治疗（二）负镜片治疗（三）镜片及接触镜治疗（四）三棱镜矫治（五）手术治疗手术目的1.将中间带移位至正前方，消除头位，改善外观；就代偿头位的长期疗效而言，手术的效果最佳；2.减轻振幅；3.使患者能用眼震最轻的方位注视正前方，增强正前方视力，减轻视疲劳。手术时机以6～10岁为最佳。手术针对性1.降低眼震强度的手术2.解决代偿头位的手术A.水平代偿头位矫正法B.下颌上举或内收代偿头位矫正法C.头位倾斜代偿头位矫正法3.眼震阻滞综合征的手术
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