疾病名称:胰岛功能性β细胞瘤
就诊科室::内分泌科,中西医结合科,中医科
症状体征:消瘦
概述:胰岛β细胞瘤.是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌,,,~,,岁多发,多单发,,%属良性,偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的,部分,
病因:胰岛细胞瘤比较少见,多数为良性,少数恶性,分为功能性与非功能性两大类,其中以胰岛素瘤(insulinoma)最常见,占,,~,,%,肿瘤好发部位为胰体,尾部,通常较小,大多小于,.,cm,其次是促胃液分泌素瘤(gastrinoma),占,,%,常常多发,可发生于胰外,以,,指肠和胃壁多见,其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma),血管活性肠肽瘤(vipoma)和生长激素释放抑制素瘤(somatostatinoma)等,无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大,甚至可超过,,cm,
应做检查:,,发作时血糖<,.,mmol/L(,,mg/dl), ,,血清胰岛素和C肽: 低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高,胰岛素指数(胰岛素/血糖)>,.,,如>,.,可肯定诊断,空腹血浆胰岛素>,,,uU/ml可肯定诊断, ,,口服糖耐量试验: 典型者呈低平曲线,部分可糖耐量降低,少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线, ,,饥饿试验: 阳性有助诊断,空腹血糖>,.,mmol/L者方可试验,,,%以上禁食,,-,,h可激发低血糖,少数需禁食,,-,,h,并于终止禁食前,h加运动,可激发低血糖,经,,h禁食未诱发低血糖者,可除外本病, ,,常规X线: 胃泌素瘤者消化道锁餐遗容可显示胃及,,指肠多发,反复发作的溃疡, ,,超声表现: 病变在胰腺边缘或胰腺内,圆形或椭圆形,肿块内呈低回声,边缘清楚,恶性胰岛细胞瘤边界不规则,内部回声不均匀, ,,CT表现: (,)平扫胰腺内等密度肿块,多较小,可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面, (,)由于功能性胰岛细胞瘤无论良,恶性均为多血管性,富血供肿瘤,所以增强扫描早期(肝动脉期)肿块显著强化呈高密度结节,高于周围正常胰腺, (,)非功能性肿瘤通常较大,密度均匀或不均匀,多发于胰体,尾部,约,,%出现瘤体内钙化,增强后可有强化,密度稍高于正常胰腺,中心可出现囊变, (,)若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移,为恶性肿瘤征象, ,,血管造影: 实质期肿瘤密度持续增高,并可见边缘清楚的肿瘤染色,是为特征性表现,
症状:起病缓慢,少数经长时间方获确诊,如长期误诊可造成永久脑损害,临床表现有: ,,Whipple,联症: ①饥饿或运动后发生低血糖症状; ②发作时血糖<,.,mmol/L(,,mg/dl); ③注射葡萄糖后立即缓解, ,,低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖,多伴有身体逐渐肥胖,记忆力,反应力下降,
并发症:暂无相关信息
相关内容