首页>疾病百科> 遗传性补体缺陷病

动物常见的免疫缺陷病

2009-11-26 www.uscnk.cn A +

(一)联合性免疫缺陷病又称遗传性联合免疫缺陷病或原发性严重联合免疫缺陷病,是由骨髓干细胞先天缺陷、淋巴细胞生成障碍所致的一种遗传性细胞并体液免疫缺陷综合征。本病只报道发生于马,如阿拉伯纯种及杂种马驹。马驹联合性免疫缺陷病,一般认为是基因突变所致的遗传性缺陷,属单基因常染色体隐性遗传。通过病理学方法证实马驹中枢和外周免疫器官均发育不全,T、B细胞的生成都有缺陷,而骨髓粒系、红系和巨核系造血功能相对完好。这就表示,主要发病环节在免疫细胞分化的早期,即骨髓干细胞以至原始B细胞和T细胞分化过程中存在先天性缺陷。细胞免疫和体液免疫功能均发生障碍,病驹不能合成抗体,淋巴细胞体外培养对PHA刺激的母细胞转化应答低微,对皮内注射PHA和皮肤涂二硝基氯苯(DNCB)的24~48小时迟发型超敏反应能力降低,对异种皮肤移植反应微弱.

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