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遗传性出血性毛细血管扩张症

2009-11-26 skin.panjk.com A +

  遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhaemorrhagicTelangiectasis)又名Osler病,Rendu-Osler-Weber病,本病特点为皮肤和粘膜上有多发性散在的扩张毛细血管小团球,常伴鼻衄和便血现象。

系常染色体显性基因遗传的全身血管异常性疾病。

  【诊断】

  1.多见于30~40岁之间的患者,但亦见于儿童。

  2.皮损可发生于任何部位,但躯干上部,甲床、面及耳部尤为常见,唇、舌、腭、鼻中隔、口腔等粘膜处几乎必受累及。

  3.为集簇细小的毛细血管扩张,常呈斑疹状,也可为丘疹或蜘蛛样,紫红色或鲜红色,压后褪色。

  4.往往幼年发病,毛细血管扩张处反复发生出血,尤以鼻衄最为常见,也可发生无症状的胃肠道出血或其他脏器出血。

  5.肝脾肿大,甚至肝硬化,以及大血管发生畸形。

  6.实验室检查:可有贫血,但无血友病及血液凝结能力减低的表现。

  【鉴别诊断】

  1.Vonwillebrand病:有显著的长期出血,无粘膜上的毛细血管扩张。

  2.蜘蛛痣:本病损害有动脉搏动。

  【治疗】

  1.出血倾向可用雌激素和皮质类固醇激素。

  2.补充铁剂。

  3.个别损害可电灼。


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