遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber）是遗传性的血管畸形疾病，常染色体显性遗传，两性均可发病，以皮肤、粘膜以及内脏的发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位反复出血特征，肝脏常受累［1］2004年2月12日，我科收治1例反复呕血3月余的病人。经检查发现病人肝动脉、门静脉瘘、门脉高压、食管胃底静脉曲张、脾、脾亢。于2004年3月9日在全麻下行剖腹探查+脾切除+脾肾静脉分流+胃底食管曲张静脉断流术。经过30多天的治疗和护理，患者病情平稳，顺利出院，现将护理体会介绍如下。
1病例介绍
患者，女，40岁，因反复呕血3月余，为进一步治疗收住院。患者曾于2003年11月无明显诱因出现呕鲜血，含陈旧血块约300ml，伴柏油便及腹胀，当时查Hb70g/L，胃镜示胃底静脉曲张，B超示脾大，CT提示肝动脉门静脉瘘。入院后经组织多科会诊，于2004年3月9日在全麻下行脾切除+脾肾静脉分流及胃底食管曲张静脉断流术。术后经过对症支持、补液、抗炎治疗，于2004年3月23日病情平稳出院。
2.1病情观察
2.1.1严密观察病情变化注意有无进行性贫血、出血、发热、感染等症状，及时记录体温、脉搏、呼吸、血压、意识等情况的变化，经常了解相关的化验检测项目急救准备。
2.1.2遵照医嘱正确及时完成治疗严格执行无菌操作，防止医源性感染，预防和观察治疗副反应，确保医疗安全。
2.1.3协助做好各项实验室检查耐心做好解释工作，取得患者合作，正确采集标本及时送检，保证检验的可靠性。
2.1.4对患者和家属宣传疾病的相关知识，做好健康教育本病重在预防，应注意保护皮肤粘膜，避免局部创伤、过度劳累、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。在行拔牙或口腔小手术时亦应慎重以免出血过多。
2.2对症护理
2.2.1贫血护理（1）严重时要卧床休息，限制活动，避免突然改变体位后发生晕厥，注意安全。（2）贫血伴心悸气促时应给予吸氧。（3）给予高热量、高蛋白、高维生素类饮食，注意营养及烹饪，促进食欲。（4）观察贫血症状如面色、睑结膜、口唇、甲床苍白程度，注意有无头昏眼花、耳鸣、困倦等中枢缺氧症状，注意有无心悸气促、心
2.2.2出血护理［2］（1）做好心理护理，减轻患者的紧张焦虑情绪。（2）明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动量。对容易出血患者要注意在院期间的安全，避免活动过度和外伤。（3）严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血、便血、血尿。女性患者要注意观察月经量是否过多，特别注意患者有无头疼、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。（4）按医嘱给予止血药物或输血治疗。（5）各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。施行必要有创操作后要及时采取相关止血措施。（6）避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，待出血停止后遵医嘱给予冷、温流食，以后视病情给予半流食、软食、逐渐过渡到普食。
2.2.3感染的预防（1）病室环境清洁卫生，注意通风，保持空气清新。限制探视，防止交叉感染，白细胞过低时进行保护性隔离。（2）严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作规程，防止医源性感染发生。（3）保持患者皮肤清洁，做好口腔护理及会阴、肛周的皮肤护理，预防感染的发生。（4）观察患者有无发热、感染伴随症状及体征。注意保暖，高热时给予物理降温或药物降温，鼓励患者多饮水，警惕感染性休克。（5）按照医嘱给予抗感染治疗，合理配制抗生素，观察药物效果及不良反应。（6）对患者和家属做好预防感染的卫生宣教工作。
患者中年女性，因反复呕血3
参考文献 1遗传性出血性毛细血管扩张症.默克诊疗手册.第十七版，1088.
2余道智.遗传性出血性毛细血管扩张症与胃肠道出血（附5例报告）.广东医学，1982，3:61.
3GuttmacherAE，MarchukDA，WhiteRIIr.Hereditaryhemorrhagictelangiectasia.NEngiJMed，1995，Oct5;333（14）:918-924.
4FaughnanME，HylandRH，NanthakumarK.Screeninginhereditaryhemorrhagictelangiectasiapatients.Chest，2000Aug，118（2）:566-567.
（收稿日期:2004-06-28） 作者单位:100032北京协和医院特需医疗科
（编辑秋实）
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