当前位置：首页>>骨科教程>>骨肿瘤学教程>>正文尤文氏肉瘤（1）文章出处：原创作者：全军骨肿瘤研究所发布时间：2006-01-09
[概述]尤文氏肉瘤（Ewing’ssarcoma）系Ewing（1921年）首先报道，当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。其后Oberling（1928年）认为起源于骨髓网状细胞，称之为“网状肉瘤”。但长久以来，人们对其组织发生意见不统一，文献中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤，但对其来源和性质仍存在有不同的意见，如间充质细胞、成骨细胞，占恶性骨肿瘤的10%~14.2%，而我国此病并不多见。发病年龄多见于青少年，以男性略多见。
[病因]与其他肿瘤一样，无确切的病因。
⑴肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。
（2）镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。
[发病比率及发病部位]
文献中关于尤文氏瘤的发病比率，意见不一，有的提出约占骨原发性恶性肿瘤的7-15%，仅次于骨肉瘤及软骨肉瘤。在描述骨网织细胞肉瘤时常常描写为少见，仅为尤文氏瘤的一半。也有的文献指出尤文氏瘤在临床上比较少见，其发病远较骨肉瘤及软骨肉瘤为少。我们认为后一种意见符合国内实际情况。国内我们查见骨肉瘤273例报告，软骨肉瘤58例，骨网织细胞肉瘤28例，而尤文氏瘤仅有5例报告。这些数字虽不能确切表示其真正发病比率，但总可见一斑。说明尤文氏瘤比较少见，较骨肉瘤及软骨肉瘤为少，较骨网织细胞肉瘤也少。在我们的病例中有4例。
年龄：多局限在5岁以上，30岁以下，以10~25岁最多见。Sherman等收集的111例材料，平均年龄15岁，70%病例发生在10~30岁间。幼儿及年长成人均少见。亦有的文献提出95%发生在4-25岁内。国内报告的病例为10-24岁间。我们的病例中有一例56岁。
性别：男性较女性多见，Sherman的111例为男性77例，女性34例。国内查见的5例加我们的4例共9例，为男7例，女2例。
发病部位：全身骨骼均可发病，但以四肢长骨的骨干为好发部位，以股骨、胫骨及肱骨最多见，少数发生在干骺端及骨骺。一般青少年以长管状骨为最多，20岁以上则以扁骨为多。髂骨亦较多见，Laffe统计髂骨发病占总数的50%，肩胛骨、肋骨、锁骨、跟骨、脊柱及颅骨等均可发病。国内报告的病例加我们的病例共9例，计股骨4例，肩胛骨2例，胫骨、肱骨及下颌骨各一例。
[症状和体征]
1疼痛是最常见的临床症状。大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛；根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动；若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感；
2肿块：随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。
3全身症状：患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。
另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液；位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。
