目的探讨原发性颅骨尤文氏肉瘤的流行病学、临床表现特点以及其诊断、治疗及预后.方法回顾性分析1例经手术和病理证实的原发性颅骨尤文氏肉瘤并结合国内近10年报道的6例原发性颅骨尤文氏肉瘤的临床资料.结果原发性颅骨尤文氏肉瘤好发于男性儿童及青年;主要表现为头部的类炎性包块、颅高压及脑组织受压部位相应的神经系统受损阳性体征;影像学检查缺乏特异性,易误诊,发展快,恶性程度高.结论原发性颅骨尤文氏肉瘤的发病年龄、性别与其它部位的一致;其诊断主要通过病理学检查;采用手术结合放疗和化疗的综合治疗可明显提高患者的5年生存率.
