术前处理：诊断明确即用前列腺素E10．01μg／（kg·min）持续静脉滴注.控制吸氧浓度为21％左右.目的是促使动脉导管续继开放.使用呼吸机避免过度通气.保持动脉血的二氧化碳分压在4．0～5．33kPa（30～40mmHg）以上促使肺血管收缩.阻力增高.肺血流量减少.从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量.保持水.电解质和血酸碱度等正常指标.要求血氧饱和度达到80～85％.
手术治疗为唯一有效的方法.由于新生儿早期肺血管阻力较高.根治性纠治手术死亡率很高.故常施行分期手术.
第一期手术在体外循环结合低温或深低温停循环下进行.可经肺总动脉或动脉导管和右房插管建立体外循环.手术的基本原则如下：①切除大部分房间隔.使形如大型房间隔缺损或类似单心房.消除左.右房压差.使左房血流通畅地进入右房充分混合.提高血氧饱和度.②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变：从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开.并在平乏氏窦水平横断肺总动脉.缝合肺动脉的远端切口.近端应用人工织物（Gortex或PTFE）补片与主动脉弓切口上.下缘吻合.使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉.但人工织物吻合易渗血或折叠影响血流通畅.故JoNas等将肺动脉切口下移到肺动脉瓣上水平.并在肺动脉分叉处横断.将获得的肺动脉壁裁剪后替代人工织物.进行主动脉弓扩大重建.并与右室流出道连接.Lau报告在肺总动脉后壁纵行切开.重建4mm的肺总动脉.并将肺动脉与主动脉弓作吻合.③结扎动脉导管.重建合适的体-肺分流途径.早年较多施行锁骨下动脉与右肺动脉吻合（Blalock-Taussimg手术）.近年推崇中央性分流.即在主动脉与肺动脉之间作3～4mm的分流.
术后处理：早期若出现肺血过多.可通过增加肺血管阻力和压力以减少肺血流量.给予吸入21％的氧气.保持二氧化碳分压高于4．0～5．33kPa（30～40mmHg）.治疗代谢性酸中毒.增加辅助通气时的呼气末正压通气.若发现为重建的肺总动脉口径过大所致的肺血过多.则可施行肺动脉环扎术.若出现肺血过少.则给予纯氧过度通气.降低二氧化碳分压要求在4．0kPa（30mmHg）以下.促使肺血管舒张.阻力下降.肾上腺素药物能增加体循环阻力.从而增加肺循环分流比率.使肺血增加.但若体循环阻力小于8．67kPa（65mmHg）.而二氧化碳分压小于2．67～3．33kPa（20～25mmHg）.则为吻合口过小.保守治疗预后较差.
术后半年常规复查并进行心导管检查.若发现房间隔缺损过小或主动脉口狭窄.可再施行球囊导管扩张术.
生理纠治术：第一概手术后12～18月可施行生理性纠治术.手术方法：①切除房间隔.行心房内补片将左房血经三尖瓣口引入右心室.修补房间隔缺损.②结扎或缝合主.肺动脉分流部位.保留右室流出道或近端肺动脉与主动脉弓的吻合口.使右室继续向体循环供血.③右房心耳部与右肺动脉吻合.前壁可用心包片补片扩大或用带瓣外管道连接即改良的Fontan术.肺动脉压力高低决定手术的成败关键.
经生理纠治约1／5病例可获得较满意疗效.但右室长期承受体循环压力.其远期效果尚待随访.
心脏移植是一种有效的根治手术.
