什么是左心发育不良? 左心发育不良是一种少见而复杂[de]先天性心血管畸形。发病率约为1~27/10万,占先天性心血管畸形[de]1.4%左右。这类畸形[de]共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁,而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高,于是右室[de]血流增加,必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大[de]先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良[de]心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。