主要累及神经系统皮肤和眼部
（1）神经系统症状：常见癫痫发作可伴Todd麻痹发生于1岁左右抗癫痫药难于控制；随年龄增大常有智能减退；面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩
（2）皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣（出生即见）沿三叉神经第Ⅰ支范围分布， 可波及第Ⅱ或Ⅲ支严重者蔓延至对侧面颈部躯干少数见于口腔粘膜血管痣边缘清楚， 略高出皮肤， 压之不褪色累及前额上睑可伴青光眼和神经系统并发症仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见
（3）眼部症状：30%的患者伴青光眼和突眼（突眼因产前眼内压过高所致）对侧同向性偏盲（枕叶受损）先天性异常（如虹膜缺损和晶状体混浊）视力减退等
(实习编辑：HF)
