1.糖原累积症Ⅲ型
本型血脂升高程度与血糖降低程度相关但血脂升高幅度较GSD-Ⅰ小少数患者有尿酸轻度升高血清转氨酶升高(300~600IU)
半乳糖蔗糖氨基酸和蛋白质转变为糖的过程正常因而这些食物可使血糖升高空腹肾上腺素或胰高糖素反应差若进食数小时后再作肾上腺或胰高糖素试验则反应正常
2.糖原累积症Ⅳ型
血清转氨酶和碱性磷酸酶升高晚期胆固醇轻度升高在肝功能衰竭发生后可有一系列变化如低蛋白血症胆红素升高球蛋白升高及血氨变化胰高糖素肾上腺素耐量试验血糖呈阳性反应 使血糖升高0.83mmlo/L至1.28mmol/L高峰出现在注药后30min口服葡萄糖和蔗糖耐量试验都正常血清乳酸和丙酮酸正常
(实习编辑:HF)