【诊断】当患者反复发生细菌感染，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验ch50和ch100可确定是否有c1、c2、c3、c4、c5、c16、c7及c8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，ch50都会降低，ch50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即aph50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。aph50正常提示有b因子、d因子、备解素、c3及c5—8存在。如果上述筛选试验结果显示ch50活性十分低下，则需进行每种补体成分的检测。如果一个患者有重茺感染但无抗体缺陷或吞噬细胞异常时，应行ch50检查；若ch50检查结果正常，则行aph50检查；如果aph50非常低或测不出其活性，则应行b因子测定，因为在h因子或i因子缺乏时都会有b因子过度消耗，而b因子的原发缺陷至今尚未发现。如果家族史提示有x连锁遗传时，则可能为备解纱缺陷，但最后确诊仍需对每种补体成分作出定量分析。
【治疗措施】 总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于hae的治疗研究较多，治疗hae有3种措施：①促进正常染色体对c1inh的表达：人工合成雄性激素达那唑和康力龙可刺激正常染色体合成更多的c1inh，使c1inh水平恢复正常。这种治疗很有效，可有效地控制发作。②通过抑制与其相互作用的酶而降低对c1inh的消耗。6-氨基已酸的衍生物凝血酸可抑制血浆素原生成血浆素，还可通过自身分解途径在一定程度上活化c1，凝血酸对控制hae发作十分有效。③上述2种治疗方法都属于预防性治疗。最理想的治疗方法是静脉输液c1inh使其恢复正常水平。输注纯化的c1inh较血浆效果好。
(实习编辑：HF)
