一临床表现
重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合实际上所见到的病例以SLEPM/DM和PSS间的重叠为主
1.SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE以后出现皮肤硬化吞咽困难及肺纤维化等表现一般面部红斑发生率较单纯SLE低雷诺现象发生率高抗dsDNA效价较低LE细胞阳性率低ANA呈高效价高阳性率成分为抗NDA抗体荧光核型呈斑点型
2.SLE与PM重叠 除SLE表现外有近端肌无力肌痛及压痛萎缩及硬结血清ANA阳性率高LE细胞检出率低低补体血症高γ球蛋白血症血清肌浆酶如CPKLDH及醛缩酶等增高24小时尿肌酸排出量增加
3.SLE与RA重叠 除SLE症状外有关节炎关节畸形及类风湿结节等表现血清RF呈高效价高阳性率
4.SLE与PN重叠 SLE与PN重叠时除SLE表现外有沿沿血管分布之皮下结节及腹痛肾损害较单一SLE时更重肺部症状及中枢神经系统受累多见常见嗜酸性细胞增高γ球蛋白高但LE细胞阳性率低
5.PSS与PM/DM重叠 病人有近端肌无力肌痛关节痛食道运动减慢及肺纤维化等改变硬皮病改变常局限于四肢毛细血管扩张及肢端溃疡少见血清KuPM-Scl-70和等U2RNP抗体阳性为其特征
6.其它 其它各种形式重叠均可变化通常CTD与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征其它为白塞病脂膜炎及桥本甲状腺炎等
二诊断
当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征
对重叠综合征的分类不甚统一大多采用在藤真分类国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点将本病分为四型ⅠⅡⅢ型基本与大滕真氏分类一致Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠如SS+白塞病SS+自身免疫性溶血性贫血等Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认
(实习编辑:HF)