疾病概述
肠旋转异常是指在胚胎期中肠发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起肠梗阻或肠扭转。大概在6，000个出生婴儿中有1例。多数在新生儿期出现症状，少数在婴儿或儿童期发病。男性发病率比女性高1倍。
病因病理
如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，就可发生肠道解剖位置的异常，并可发生各种不同类型的肠梗阻，产生各种复杂的病理情况。
肠道位置异常的病理机制是：①胚胎期肠管旋转障碍或旋转异常，包括脐环过大、中肠不发生旋转、旋转不完全、反向旋转;②肠管发育不良;③结肠系膜未附着，呈背侧总肠系膜;④由于肠管发育障碍或肠系膜固定不全，近端结肠或小肠袢继续旋转而形成肠扭转。
胚胎期肠旋转异常的类型有：
(一)中肠未旋转 中肠在退回腹腔时未发生旋转，仍保持着原始的位置，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列，常伴有脐膨出及腹裂畸形。
(二)肠旋转不完全 肠袢旋转90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，盲肠和近端结肠居于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，为常见的旋转异常。十二指肠下部不与肠系膜上动脉交叉，而位于肠系膜根部右侧，不存在十二指肠空肠曲，末端回肠自右侧向左进入盲肠。升结肠在脊柱前方或左侧，十二指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上。结肠本身的发育使横结肠横位，近端结肠的肝曲呈锐角向右侧伸展，十二指肠与近端结肠有盘绕。
(三)肠旋转异常Ⅰ型 肠袢旋转180°后停止，十二指肠下部在肠系膜根部后方，盲肠和升结肠位于腹部中线，并有片状腹膜粘连带或索带，跨越于十二指肠第二部的前方，附着于右侧腹后壁。当近端结肠发育停顿时，盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧，压迫十二指肠。
(四)肠旋转异常Ⅱ型 如反向旋转或混合旋转。
1.中肠在反时针方向旋转90°后，又按顺时针方向再旋转90°～180°，使十二指肠降部位于肠系膜上动脉的前方。
2.结肠近端向右移行，全部或部分居于十二指肠和肠系膜前方。
3.近端结肠及其系膜向右移位时，将小肠及肠系膜血管均包裹在结肠系膜内，形成结肠系膜疝，升结肠系膜构成疝囊壁，囊内小肠可发生梗阻。
4.中肠在顺时针方向旋转180°后，横结肠走行于腹膜后，小肠与升结肠位置正常，横结肠在其后交叉，十二指肠下部位于前方，如中肠继续按顺时针方向旋转180°，则形成以肠系膜根部为轴心的肠扭转，盲肠移位左侧，十二指肠位于右侧。
(五)总肠系膜 升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常，它也可以是正常肠旋转的单独异常。此时，肠十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方，十二指肠曲位于腹部左侧。呈总肠系膜时肠系膜根部形成细柄状，自胰腺下方伸出呈扇形散开，升结肠靠近右侧腹壁，但无粘连。若升结肠系膜部分粘着于后腹壁，则盲肠与相邻的升结肠游离。
合并畸形：占30%～62%。半数为十二指肠闭锁，其它有空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。
临床表现
导致三个临床问题：①肠扭转;②十二指肠梗阻，急性和慢性;③腹内疝。发病年龄不定，以新生儿为多，约占80%病例，部分病例在儿童或成人期始出现症状，也有少数病例无临床症状，系在X线检查或其他手术时侧尔发现。
婴儿出生后有正常胎便排出，一般常在第3～5天出现症状，主要表现为呕吐等高位肠梗阻症状。间歇性呕吐，呕吐物中含有胆汁，腹部并不饱胀，无阳性体征。完全梗阻时，呕吐持续而频繁，伴有脱水、消瘦及便秘。如若并发肠扭转，则症状更为严重，呕吐咖啡样液，出现血便、发热及休克，腹部膨胀，有腹膜刺激征。必须早期作出诊断，及时救治。
婴幼儿病例多表现为十二指肠慢性梗阻，症状呈间隙性发作，常能缓解，表现为消瘦，营养发育较差。亦可发生急性肠梗阻，而需紧急治疗。
约有20%病例伴有高胆红素血症，原因尚不清楚，可能是因胃和十二指肠扩张，压迫胆总管所致。可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压，使其血流量减少，肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响之故。
