肺纤维化是一组疾病，分为病因明确和原因不明者两类。后者称特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis），亦名隐源性纤维化肺泡炎，或特发性间质性肺炎。其发病可能与自身免疫有关。多数起病隐潜呈进行性加重，弥漫性肺纤维化最终可导致肺、心功能衰竭。少数可急性起病或呈暴发性。
一、诊断依据
（一）发病隐袭，症状为干咳，呼吸困难进行性加重。体征为两肺下部可闻及吸气期的爆裂性啰音。
（二）胸部X线检查：
1.X线胸片（有条件者高千伏摄片）：①阴影分布：弥漫性、散在性、边缘性，下肺野多于上肺野，两侧肺门无淋巴结肿大；②阴影形状：可呈磨玻璃状、小结节状、结节-网状、广泛线-网状、蜂窝状，肺大泡影；③晚期肺容积缩小，下肺野显著，呈“蜂窝肺”，膈肌上抬，但无纵隔移位。
2.CT肺扫描（有条件应做高分瓣薄层成像HRCT）：为胸片的补充性检查，有助于周边部、膈肌部、纵隔和支气管-血管束周围的异常阴影的发现。
（三）肺功能检查：为限制性通气功能障碍。①肺容量降低：肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，最大呼气中段流
