小脑扁桃体下疝畸形。又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸。或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异。
1、威胁生命的呼吸障碍并发症是手术的绝对指征。
2、脊髓空洞伴有小脑扁桃体下疝畸形。
3、脊髓空洞伴有枕大孔区畸形如扁平颅底、颅底凹陷、环枕融合畸形且有临床症状者。
4、颈椎分节不全、脊髓脊膜膨出、神经管闭合不全、髓内肿瘤等并发脊髓空洞且有临床症状者。
5、单纯脊髓空洞压迫脊髓实质已变菲薄者，既使临床症状不重，也应手术治疗。
6、手术后症状无好转反而加重，复查显示空洞扩大、下疝加重的病人，可以实施扩大成形术式或分流术。
7、年龄不要太大。
这些手术适应证也适合脊髓空洞症。
治疗方法
一。手术原则
以手术治疗为主要手段。其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑。脑干。脊髓。第四脑室及其他神经组织的压迫。疏通脑脊液循环。缓解神经受压症状和脑积水。
对少数小脑扁桃体下疝严重的病人。可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者。可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术。
二。用药原则:
1.注意水电解质平衡。术中补充失血。
2.术后酌情预防感染。使用营养神经药物。
3.对症治疗。
预防保健
本病预防措施无特殊。要注意用药安全：
1.手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用。但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。
2.对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用。能改善症状从而提高生活质量。对减轻神经损害无作用。
3.对于暂不需手术。存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者。适当的药物治疗是有益的。
