小脑扁桃体下疝畸形。又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸。或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异。
临床表现
轻度小脑扁桃体下疝可无症状。外伤。感染。咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：
1.颅神经和颈神经症状：表现为声音嘶哑。吞咽困难。颈项部疼痛及活动受限等。
2.脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍。偏瘫和四肢瘫。四肢感觉障碍。及大小便障碍等。
3.小脑症状：可出现共济失调。走路不稳及眼球震颤。
4.颅内压增高症状：可出现头疼。呕吐。眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。
并发症
1.本病常合并其它枕大畸形。如颅底凹陷。寰枕融合。扁平颅底。颈椎分节不全等。
2.术中并发症。
检查化验
为明确诊断和鉴别诊断需要。MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位。有无延髓及第四脑室下疝。脑干的移位。有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。
