蹄铁形肾是融合肾的一种，又名马蹄肾。由于胚胎早期，两侧肾胚基在两脐动脉之间融合在一起。双侧融合肾中，两肾下极或上极融合者，形成蹄铁形肾。融合部分称峡部。由肾实质或结缔组织构成。本病例为双肾下极肾实质相融合。同时合并右肾旋转不全。右肾门位于前方，右肾盂输尿管连接部位于高位。致右侧输尿管尿液引流不畅，引起排尿前后的输尿管上段内径变化。
马蹄肾并右肾旋转不全为少见性先天性疾病，超声、CT、经静脉肾盂造影等方法均可检出，而超声作为一种常见的、无损伤的简便方法，有重复性强的特点，对于初次诊断及随访观察有较大的作用。
