间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。
常规实验室检查无帮助.胸部X线可见弥漫性细网状,或(较少见的)结节样间质性阴影,通常肺容积正常.其他特点包括支气管壁增厚,支气管血管周围间隙突出,小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影.HRCT扫描常显示模糊阴影.肺功能检查常为阻塞性和限制性混合通气障碍.可有残气容量的单独升高,动脉血气示轻度低氧血症。