一
有高氯性酸中毒
尿PH值可降至5.5以下可有乏力厌食恶心呕吐等症状
二本征在酸中毒时尿可呈酸性铵离子生成不受影响可减少钠钾钙的丧失虽酸中毒可致骨质脱钙尿钙排泄但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多与钾交换增多仍可出现低钾症
三典型患者尿中尚可有葡萄糖氨基酸尿酸及磷酸排泄增加而表现为范可尼综合征
治疗
一防止诱发本病加剧的因素
二矫正酸中毒及电解质紊乱；补碱可口服碳酸氢钠1-4g每日3次：亦可给复方枸橼酸钠
三有低血钾者可服10％枸橼酸钾60-100ml/d
四有严重骨病者可给钙三醇0.25μg/d需注意血钙变化
