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西医怎么治疗红细胞葡萄糖―6―磷酸脱氢酶缺乏症?

2009-03-28 39健康网 A +

  Q:西医怎么治疗红细胞葡萄糖―6―磷酸脱氢酶缺乏症?   A:为遗传缺陷病红细胞葡萄糖―6―磷酸脱氢酶(G―6―PD)缺少时,在药物。感染或蚕豆作用下,红细胞膜完整性遭破坏,发生溶血。引起溶血的药物有伯氨喹琳、奎宁、磺胺类、呋喃类、阿斯匹林、非那西丁、安替匹灵、氨基比林、对氨水杨酸、萘及萘酚衍生物(樟脑丸)及维生素K 等。鲜、干蚕豆,蚕豆制品均能引起急性溶血。   临床表现:   ①有家族史或过去发作史。   ②食蚕豆或用上述药物,数小时至2~3 天出现血红蛋白尿(酱油尿),并有发热畏寒、疲倦、乏力、黄疸等。轻者仅轻度贫血、腹痛、恶心呕吐;重者可高热、昏迷、惊厥。   ③化验:血红细胞和血红蛋白显著下降,血细胞及网织红细胞增加,小便潜血阳性,但无血红细胞。血间接胆红素增高。G―6―pD 活性测定,出现活性降低。高铁血红蛋白还原试验阳性。   治法:   轻者一般2~3 天能恢复,严重者应迅速输血;氢化可的松5~10mg/kg/d静脉滴注。静脉注射碳酸氢钠,碱化尿液,纠正酸中毒,防止肾功能衰竭。 (实习编辑:王俏茹)

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