法乐四联症典型症状
紫绀和血缺氧 紫绀 心源性呼吸困难 心力衰竭 杵状指(趾) 收缩期震颤 收缩期杂音 呼吸困难 感染性赘生物
四联症最常见的主要临床症状是紫绀 和血缺氧 ,呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道 梗阻的程度和肺循环血流量的多寡,出生后短期内由于动脉导管尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,因此临床上常不呈现紫绀,绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀,并逐渐加重,但如右心室流出道梗阻病变程度严重,如肺动脉闭锁 ,流出道弥漫性发育不良,以及漏斗部,肺动脉瓣环,肺动脉瓣膜多处重度狭窄,则出生后即可呈现紫绀,右心室流出道梗阻程度轻,右至左血液分流量少的病例,紫绀程度轻,如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀,进食,哭闹,活动时紫绀加重,并出现呼吸困难 ,儿童病人喜采取蹲踞体位,蹲踞可减少下肢静脉回流量,增高体循环阻力,从而使肺部血流量增多,动脉血氧饱和度升高,紫绀和呼吸困难得到减轻。
漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时,狭窄加重,肺血流量突然减少可引致缺氧性发作,呈现呼吸困难,昏厥和抽搐 ,严重者可以致死,气候炎热和体温升高时更易发作,发作时喷射性收缩期杂音 常减弱或消失,吗啡0.2mg/kg肌肉注射,或心得安每日2.5mg/kg可缓解缺氧性发作,少数病例因心室间隔缺损 较大,出生后1~2月肺血管阻力降低时,左至右分流量增多导致肺循环充血 ,临床上可呈现心力衰竭 症状,但出生6个月后紫绀即逐渐加重,紫绀程度重,红细胞显著增多的病例,脑血管可能形成血栓引致偏瘫 或脑脓肿 ,在身体失水 的情况下脑血栓更易发生,年龄较大紫绀严重的病例,支气管动脉侧支循环丰富,一旦发生破裂可引致大量咯血 。