耳硬化可无症状存在，多数因病灶累及镫骨或耳蜗而出现临床症状。本病多见于白种人，发病率有明显地域差别，中青年起病者多，女性约为男性的2.5倍。 耳硬化主要为双侧缓慢进行性耳聋，其发展速度因人而异，可时快时慢，时进时停，双耳亦不平行。患者常感在嘈杂环境下听力反较在安静环境下为好，临床称为威利斯误听，其产生机制不明，可能与喧闹环境下讲话者不自觉提高嗓音，而患者却不受干扰有关。多数病人自觉低调耳鸣，同时或先于耳聋出现，持续存在，部分病人伴头晕，可能与半规管受累有关，亦可能系伴发迷路水肿所致。
