耳硬化的病因不明，其可能的发病原因如下： 遗传因素 近年许多学者认为，耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。 种族因素 耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。 其他因素 迷路骨壳的营养障碍和内分泌的影响可能为本病发生的有关因素。
