1.轻症或早期患者可无任何症状，呼吸困难为最常见症状，肺功能明显受损，运动耐量降低，心悸、乏力、胸痛、肝大、水肿及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有发绀。 2.特发肺动脉高压的体征与肺动脉高压和右心室负荷增加有关（参见相关内容）。
