1、本病致病性朊蛋白根据结构不同分为四种亚型，1型和2型引起散发型CJD，3型为医源型CJD，4型为变异型。 2、病人的脑、肝、脾、肾、肺、淋巴结、角膜和脑脊液内存在CJD因子。将病人脑组织接种至高等灵长类可引起亚急性海绵样脑病。接受病人器官、角膜或硬膜移植，注射由病人脑垂体制备的生长激素，应用曾为病人使用过的深电极、针头或手术器械，都有传递疾病的可能。CJD并非传染病，患者的配偶和医护人员的发病率并不增高。但对病人的血液、脑脊液和组织应避免直接暴露。3、CJD脑内存在抗蛋白酶的蛋白。这些分子量在10，000～50，000的CJD蛋白与抗羊搔痒症（scrapie）因子的抗体发生反应。而羊搔痒症是绵羊的一种中枢神经系统慢病毒感染。这些蛋白为非常规致病因子，对多数用于灭活病毒的措施具有抵抗力。家族性CJD呈常染色体显性遗传，脑组织也能通过接种至动物而致病。CJD的病因为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。外源性朊蛋白感染可通过角膜、硬脑膜移植，经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极等而传播。手术室和病理实验室工作人员以及制备脑源性生物制品者要提高警惕，医务人员应避免身体破损处、结膜和皮肤与病人的CSF、血液或组织相接触。变异型CJD病人脑组织的动物传染实验证实，其与疯牛病（MCD）具有相似的种系特异性，变异型CJD被认为是牛海绵状脑病即疯牛病传播给人类。内源性发病原因为家族性CJD患者自身的朊蛋白基因突变导致，为常染色体显性遗传。健康人体内存在的正常的朊蛋白，即PrPc，在外来致病的朊蛋白或遗传性突变导致PrPc变为PrPsc时，PrPsc会促进PrPc转化为越来越多的PrPsc，致使神经细胞逐渐失去功能，导致神经细胞死亡，而引起中枢神经系统发生病变。
