Creutzfeldt-Jakob病有哪些表现及如何诊断？
1，诊断处理总原则
（1）根据进行性痴呆，肌阵挛，锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征，脑电图，脑脊液，神经病理学以及病原学等结果，予以诊断。
（2）CJD病人中枢神经系统组织，眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体，脾脏，淋巴结等也具有感染性，在接触上述组织时应注意防护。
（3）尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。
2，诊断标准
（1）散发型CJD
具有典型/标准的神经病理学改变，和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙痒病相关纤维。
具有进行性痴呆，在病程中出现典型的脑电图改变，和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，以及至少具有以下4种临床表现中的两种。
b.视觉或小脑障碍
c.锥体/锥体外系功能异常
d.无动性缄默
以及临床病程短于2年。
具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的两种。
b.视觉或小脑障碍
c.锥体/锥体外系功能异常
d.无动性缄默
以及临床病程短于2年。
④所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。
（2）医源型CJD
在散发型CJD诊断的基础上具有。
①接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或
②确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植，角膜移植等手术。
（3）家族遗传型CJD
①家族遗传型CJD包括家族型CJD，吉斯特曼-施特劳斯综合征（Gerstmann-Straussler-Scheinkersyndrome,GSS），家族型致死性失眠症（Fatalfamilialisomnia,FFI）。
②确诊诊断或临床诊断CJD病人，具有本病特异的PrP基因突变，和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。
（4）变异型CJD（variantCJD,vCJD）
a.进行性神经精神障碍
b.病程≥6个月
c.常规检查不提示其它疾病
d.无医源性接触史
a.早期精神症状（抑郁，焦虑，情感淡漠，退缩，妄想）
b.持续性疼痛感（疼痛和/或感觉异常）
d.肌阵挛，舞蹈症，肌张力紊乱
a.脑电图无典型的散发型CJD波型（约每秒出现一次的三相周期性复合波），或未进行脑电图检测
b.MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号
④扁桃体活检阳性
（扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行，对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义，）
a.确诊诊断：具有①a和vCJD神经病理学诊断（大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积）
b.临床诊断：具有①和②中的任意4项，和③或①和④
c.疑似诊断：具有①和②中的任意4项，和③a
