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大疱性类天疱疮

2009-12-07 www.chinaderma.com A +

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一般病理改变

a表皮下疱,

b疱顶表皮大致正常,疱内有嗜酸性细胞及中性粒细胞,

c疱周常见嗜酸性海绵水肿,

d真皮浅层血管周及乳头有混合类型的细胞浸润,包括淋巴细胞、嗜酸性细胞、组织细胞及中性粒细胞,

e真皮乳头水肿,

f直接免疫荧光显示皮损基底膜带有线状IgG和(或)C3沉积。

病理鉴别诊断

获得性大疱表皮松解症:大疱位于表皮下,两者组织学难于区别,本病以淋巴细胞浸润为主,偶见中性粒细胞。

妊娠疱疹:两者组织学上无法鉴别,因为两者病理变化均有丰富的嗜酸性细胞和表皮损伤。

a多见于老年人,常在50岁以后发病,

b为自身免疫性疾病,

c好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟,

d典型损害为壁厚、紧张、半球形大疱,

e尼氏征阴性,

f25%患者伴粘膜损害,但较轻微,

g病程进展较慢。

临床鉴别诊断

大疱性多形红斑

获得性大疱性表皮松解症

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