大疱性类天疱疮
【字体：大中小】【打印】大疱性类天疱疮（bUllOUSpemphigoid）是类天疱疮中的另一种类型，也是一种慢性自身免疫性的皮肤粘膜病，多见于老年人，无性别、种族因素。临床特点是皮肤上的张力性水疱，不累及周围的皮肤，疱破后形成大面积的创面；病程虽长，但预后良好。大约有10％-20％的患者出现粘膜损害，位于口腔粘膜的水疱较小。
（病因）大疱性类天疱疮是侵犯基底膜带的一种自身免疫性疾病，基底膜带是免疫球蛋白及补体沉着的部位，也是循环自身抗体（抗基底膜抗体）发生反应的部位。由于嗜酸性粒细胞在病损的早期即已出现，因此，认为嗜酸性粒细胞在基底膜区的损伤、局部水疱形成、在上皮・结缔组织界面分离中起重要作用。早期的研究发现，大疱性类天疱疮可能与HIA-DR5相关；但新近的分子流行病学研究提示，尚无证据充分证明大疱性类天疱疮与任何HLA位点相关。但免疫印迹及免疫沉淀技术已证实大疱性类天疱疮抗原（BPAg）的两个成分：主要抗原230―240kDBPAg（BPAgl），80％-90％的患者血清中存在有循环抗BPAgl抗体；次要抗原160―180kDBPAg2，50％的大疱性类天疱疮患者血清中有抗BPAg2的抗体；有关这两个抗原的成分均已分子克隆并已明确其染色体定位c免疫电镜和分子克隆的技术证实，两个抗原成分均是跨膜蛋白质，由鳞状上皮的基底细胞分泌，已分化的角朊细胞则不合成这两种抗原成分。功能研究证实，这两个抗原成分作为表皮基底膜带的独立成分，中介上皮与其下方的结缔组织的联系，同时又是自身免疫性疾病的靶抗原，在大疱性类天疱疮的发病中起关键作用。对细胞因子的研究发现，7・干扰素可以在蛋白质及mRNA水平对230kD的类天疱疮抗原进行转录前调控，而这种调控对7・干扰素有时间及剂量依赖性cIL-1p、IL-5、IL-6的血液浓度、疱液浓度与病情严重性具有相关性，可作为监控疾病的参考指标。抗基底膜带自身抗体主要为IgG，并且主要为IgCA或IgA亚类，约有25％的病例IgM与工gA
共同出现或单独出现
（病理）上皮完整，上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱，故为上皮下疱，无棘细胞松解现象，结缔组织表面平滑，有大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润，并见有血管扩张。免疫荧光直接法检查，可见基底膜区有一连续细长的荧光带，主要是IgG。间接法也可以测出抗基底膜区抗体，并且有70％―80％患者血清中抗体效价较高。
